69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

757 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Neurología Pediátrica #120 PÓSTER CON DEFENSA Más allá de las encefalitis agudas febriles Laura Formoso Leal, Einés Monteagudo Vilavedra, Miguel Rivas Vázquez, María Manso Gómez, Marta Lendoiro Fuentes Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, La Coruña INTRODUCCIÓN Las encefalitis son un proceso inflamatorio agudo del parénquima cerebral que genera una disfunción neuropsico- lógica evidenciada clínicamente. Puede ser consecuencia de una infección directa del tejido cerebral, un evento posinfec- cioso o un proceso inmune. El diagnóstico se basa en la clínica, el estudio del LCR y los hallazgos electrofisiológicos. El tratamiento se realiza con medidas de soporte, antibióticos/antivirales, corticote- rapia y/o inmunoglobulinas intravenosas. RESUMEN DEL CASO Mujer de 2 años y 9 meses que presenta clínica de alte- raciones conductuales fluctuantes (labilidad emocional con llanto injustificado y agresividad alternado con períodos de normalidad), regresión en el lenguaje y movimientos orofa- ciales anormales (chupeteo, guiño de ojos..) de 5 días de evolución. Ante sospecha clínica de encefalitis se realiza analítica urgente, tóxicos en orina, estudio bioquímico de LCR y TAC craneal con resultado normal, ante estos resultados se inicia tratamiento empírico con aciclovir y cefotaxima intravenosa. A las 24 horas, ante resultados microbiológicos de virus neurotropos negativos, anticuerpos antitiroideos positivos y EEG compatible con sufrimiento encefálico difuso se inicia, ante sospecha de encefalitis autoinmune, inmunoglobulinas y corticoterapia intravenosa. A las 72 horas del ingreso, se repite análisis de LCR, constatando negatividad de virus neurotropos y cultivo de LCR por lo que se retira aciclovir y cefotaxima. Posteriormente presenta mejoría clínica y electroence- falográfica lentamente progresiva hasta producirse un es- tancamiento en la evolución, en la 3.º semana del ingreso, por lo que se asocia rituximab (una dosis semanal durante 4 semanas) y pauta descendente de corticoterapia. Paralelamente se completa el estudio de encefalitis, con RM cerebral normal y ecografía ginecológica normal. Final- mente se hallan anticuerpos contra el receptor NMDA en suero y en LCR positivos, confirmando el diagnóstico de en- cefalitis anti NMDAR. Tras 2 meses de mejoría neurológica, presenta nueva- mente un estancamiento por lo que se administró una nue- va tanda de inmunoglobulinas y corticoterapia intravenosa a altas dosis durante 5 días. A los tres meses del diagnóstico nuestra paciente pre- senta una evolución muy favorable encontrándose más ac- tiva, conectada con el medio y reiniciado lenguaje sencillo. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La mayoría de los niños con encefalitis anti NMDAR tie- nen una respuesta casi completa al tratamiento inmunomo- dulador, aunque con riesgo de recaída en torno al 25%. El pronóstico de esta patología es muy variable, dependiendo de la edad, las manifestaciones clínicas y la respuesta al tra- tamiento realizado en cada paciente. Conocer las caracterís- ticas clínicas de este cuadro nos permitirá realizar un diag- nóstico y tratamiento precoces.