69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
753 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD Neurología Pediátrica #200 PÓSTER SIN DEFENSA La importancia de la búsqueda activa del disrafismo espinal oculto Celia Almoguera Díaz Flores, M.ª Teresa González Campillo, María Arranz Boned, Jorge García Carreras, Marta Alcaide Sarabia, Carla Pascual Morcillo Hospital General La Mancha Centro, Ciudad Real INTRODUCCIÓN Se conoce como disrafismo espinal oculto (DEO) a toda alteración de la fusión del tubo neural cuya lesión no se ob- jetiva externamente. Sus numerosas formas de presentación hacen difícil conocer la incidencia real de DEO en la población, así como su detección precoz en algunas ocasiones. RESUMEN DEL CASO Recién nacido a término varón, con ecografías prenata- les normales, nacido mediante cesárea programada por pre- sentación podálica. En exploración física al nacimiento: tu- moración caudal paramedial izquierda de 2,5 cm x 2 cm de consistencia blanda, fácilmente reductible que aumenta de tamaño con el llanto y desplaza pliegue interglúteo. Sobre dicha tumoración, lesión dérmica plana eritematosa, de bor- des irregulares, bien definidos, que no desaparece a la di- gitopresión. Caderas con tendencia a flexión. Ortolani nega- tivo y Barlow dudosamente positivo en cadera izquierda (se confirma displasia de cadera bilateral en ecografía). Galeazzi negativo. Exploración neurológica normal, incluida fuerza y reflejos osteotendinosos (ROT) vivos en miembros inferio- res. Resto de la exploración física sin hallazgos de interés. Se amplía estudio con ecografía lumbar sugerente de dis- rafismo espinal oculto. Se completa con resonancia magnéti- ca craneal y de columna que muestra defecto de fusión en arco posterior de sacro, con mielomeningocele asociado a médula anclada con cavidad siringomiélica en cono y lipoma- tosis en canal, desde L4 hasta aproximadamente S2. Ante disrafismo cerrado y ausencia de clínica neurológica se deci- de seguimiento conjunto por Neuropediatría y Neurocirugía. En consulta, al mes y medio de edad, la exploración neu- rológica continuaba siendo normal, por lo que desde Neuro- cirugía se postpone intervención. Sin embargo, a los 4 me- ses de vida se objetiva aparición de debilidad llamativa e hipotonía en miembros inferiores, con pies equinovaros, ROT rotulianos muy disminuidos y aquíleos ausentes, y pérdida de la sensibilidad táctil y dolorosa a este nivel. Se contacta con servicio de Neurocirugía que indica intervención quirúr- gica pocos días después. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Debemos familiarizarnos con los estigmas cutáneos que sugieren DEO pues, en ocasiones, son la única manifesta- ción clínica. En el periodo neonatal es frecuente que no haya afectación neurológica, pudiendo aparecer sintomatología posteriormente, en relación al crecimiento del paciente. La detección precoz nos permitirá realizar un seguimiento es- trecho y, de ser necesario, un tratamiento que mejore el pro- nóstico de nuestros pacientes.
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