69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

744 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Neurología Pediátrica #637 PÓSTER CON DEFENSA Evolución atípica de un paciente con trastorno desmielinizante y anticuerpos contra la glicoproteína del oligodendrocito asociada a la mielina Anna Catasús Miró, Nayid de La Torre Sánchez, Sara Cusó Pérez, Agustí Rodríguez-Palmero Seuma, Laura Monlleó Neila Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Barcelona INTRODUCCIÓN Los síndromes desmielinizantes del sistema nervioso central incluyen un amplio espectro de trastornos con carac- terísticas clínicas y radiológicas similares, pero con diferen- tes pronósticos y opciones de tratamiento. Los anticuerpos contra la glicoproteína del oligodendro- cito asociado a la mielina (anti-MOG) se encuentran en una proporción de pacientes con síndromes desmielinizantes como encefalomielitis aguda diseminada (ADEM), neuritis óptica, mielitis o neuromielitis óptica (NMO). Estos anticuer- pos se asocian frecuentemente en la edad pediátrica a ADEM y habitualmente presentan un curso monofásico. RESUMEN DEL CASO Paciente de 16 años que presentó cefalea, vómitos, inestabilidad y risa inapropiada de 15 horas de evolución. Referían cuadro catarral los días previos. En la exploración física destacaba bradipsiquia y bradilalia con hiperreflexia, reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral y ataxia. La reso- nancia magnética (RM) craneal mostró múltiples lesiones de sustancia blanca supratentorial hiperintensas en T2 y que sugerían ser sincrónicas, compatibles con ADEM ( Figura 1 ). Se inició tratamiento con metilprednisolona endovenosa a 1 gramo cada 24 horas durante 5 días, con posterior pauta descendente. Las bandas oligoclonales y los anticuerpos anti-NMO fueron negativos, los anticuerpos anti-MOG en líquido cefalorraquídeo fueron positivos. Presentó mejoría clínica hasta normalización de la exploración neurológica. A los 4 meses el paciente acudió por debilidad muscular de miembros inferiores. En la exploración destacaba nistag- mus horizontal y vertical, alteración de la sensibilidad en extremidades inferiores con nivel sensitivo en T8, debilidad distal en piernas e hiperreflexia bilateral con reflejo cutáneo- plantar extensor. Se realizó RM que informaba de múltiples lesiones de aspecto desmielinizante en bulbo y médula es- pinal cervical y dorsal, con resolución de las lesiones identi- ficadas en la RM previa. Ante cuadro de mielitis en contexto de paciente con anticuerpos anti-MOG positivos, se sospe- chó de un nuevo brote de trastorno desmielinizante y se administró megabolus de corticoides durante 5 días. Precisó añadir tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas por persistencia de sintomatología, presentando posteriormen- te resolución completa. En este segundo episodio los anti- cuerpos anti-MOG en suero fueron negativos. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La presencia de anticuerpos anti-MOG en pacientes diagnosticados de ADEM en edad pediátrica suelen presen- tar un curso monofásico de la enfermedad. El curso multifá- sico es más frecuente en pacientes con anticuerpos anti- MOG que persisten positivos. Un curso multifásico de la enfermedad asociado a la seronegatividad precoz de los anticuerpos anti-MOG en el segundo brote, obliga a control clínico-radiológico estrecho para descartar otros trastornos desmielinizantes como la esclerosis múltiple. Figura 1. RM T2 FLAIR. A: múltiples lesiones focales hi- perintensas en sustancia blanca subcortical y periventricu- lar sugestivas de ADEM. B: múltiples lesiones de aspecto desmielinizante en bulbo y médula espinal. Figura 1. RM T2 FLAIR. A: múltiples lesiones focales hiperintensas en sustancia blanca subcortical y periventricular sugestivas de ADEM. B: múltiples lesiones de aspecto des- mielinizante en bulbo y médula espinal.