69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

743 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Neurología Pediátrica #814 COMUNICACIÓN ORAL Estudio descriptivo de pacientes con diagnóstico de síndrome de Lennox Gastaut en hospital de tercer nivel Rosario Martínez García, Ángela Crespo Delgado, Marta Consuelo Rebollo Simarro, Myriam Ley Martos Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El síndrome de Lennox Gastaut es una encefalopatía epiléptica caracterizada por la traída crisis epilépticas, retra- so psicomotor y/o deterior cognitivo y alteración del EEG que suele mostrar un patrón típico. Al principio de la enfer- medad puede que no se cumplan los tres puntos, condicio- nando el diagnóstico. Además, asocian crisis muy variadas y de difícil control que requieren de politerapia. El objetivo principal del estudio es describir la población diagnosticada de este síndrome en nuestro centro actual- mente. MÉTODOS Recogimos datos de los pacientes en seguimiento con diagnóstico actual de síndrome de Lenox Gastaut en nues- tro centro. Analizamos los datos utilizando el programa es- tadístico SPSS. RESULTADOS Actualmente, están en seguimiento 27 pacientes en nuestro centro, con una edad media 13 años (+/- 6,5), siendo diagnosticados a los 4 años (+/- 2,9) de media. Dis- tribución similar entre sexos (14 hombres y 13 mujeres). Dieciocho de ellos no tenían antecedentes familiares rele- vantes, y 6 tienen familiares de primer o segundo grado con algún tipo de epilepsia. La mayoría (14) son de causa desconocida, siendo las malformaciones corticales las causa identificada más fre- cuentemente. Once pacientes habían sido diagnosticados previamente de síndrome de West. Las crisis más frecuente- mente descritas son las mioclónicas, seguidas de las tónicas durante el sueño. La media edad de aparición de la primera crisis es a los 11 meses, siendo la más frecuente de tipo tónico. Han presentado estatus epiléptico doce. No retraso psicomotor inicial en 3 niños, aunque actualmente todos lo presentan. Solo en uno de ellos no se ha objetivado punta onda lenta en el EEG. Cuatro de ellos portan estimulador del nervio vago, con mejoría. Once de ellos han probado trata- miento con CBD, mejorando ocho. De media en cada paciente se han probado 4,3 fármacos diferentes. Las principales co- morbilidades asociadas son infecciones respiratorias recu- rrentes (14), estreñimiento (10) y disfagia (9). Hay que des- tacar que seis presentaron fallo de medro o desnutrición. CONCLUSIONES El síndrome de Lennox es una encefalopatía epiléptica grave por la farmacorresistencia, precisando politerapia. Los estatus son frecuentes y en ocasiones obligan a retirada o cambio de medicación. El estimulador vagal puede disminuir el número de crisis y mejorar la calidad de vida, aunque ge- neralmente no consigue el control total. El CBD ad on está siendo eficaz en la reducción, especialmente en las crisis de caídas.