69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

738 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Neurología Pediátrica #290 PÓSTER CON DEFENSA Episodios de risa inmotivada: a propósito de un caso Ainara García Oller, Sandra Maeso Méndez, Andrea Gainzarain Serna, Maialen Etxebarria Aurrekoetxea, Annabel Prigent Diaz, Saioa Jiménez Echevarría Hospital Universitario Araba, Álava INTRODUCCIÓN Se denominan crisis gelásticas a aquellas crisis focales consistentes en una sonrisa o risa franca, inmotivada, este- reotipada e incontrolable, que ocurren generalmente en vi- gilia con o sin alteración de la consciencia y duran unos se- gundos. Son una forma infrecuente de epilepsia no convulsiva de la infancia, habitualmente comienzan antes de los 2-3 años y comúnmente se asocian con hamartomas hipotalámicos, pero también pueden surgir de otras localiza- ciones cerebrales. Pueden asociar signos autonómicos y ser aisladas o asociarse con otro tipo de crisis. Las crisis empeo- ran progresivamente y suelen aparecen déficits cognitivos y trastornos de conducta. El objetivo de esta comunicación es presentar un caso de epilepsia gelástica, con el propósito de proporcionar he- rramientas al personal sanitario para su detección precoz. RESUMEN DEL CASO Presentamos una niña de 3 años, sin antecedentes per- sonales ni familiares de interés, que consulta por episodios en los últimos 6 días de risa inmotivada asociada a movi- mientos rítmicos de la extremidad superior derecha tipo gol- peteo. Los episodios tienen una duración de 10-15 segun- dos, predominando en vigilia pero también durante el sueño, sin alteración de la consciencia y con recuperación inmedia- ta posterior. La niña verbaliza sentir previamente a los mis- mos “miedo, un susto”. La exploración física y neurológica entre los episodios es completamente normal. Ante la posibilidad de crisis, se solicita un vídeo-EEG que objetiva 4 crisis focales con preservación del nivel de cons- ciencia, en región centro-parietal con difusión a temporal izquierdo. Se realiza una RMN cerebral con cortes específi- cos de hipotálamo-hipófisis y temporales, sin hallazgos pa- tológicos. Esta niña inicialmente presenta un debut abigarrado con crisis pluricotidianas, con necesidad de llegar a introducir hasta 3 fármacos antiepilépticos para conseguir el control. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Dentro del diagnóstico diferencial de un paciente con episodios de risa inmotivada deben considerarse las crisis gelásticas, un tipo de epilepsia no convulsiva infrecuente de la infancia. Es vital recordar que no toda crisis epiléptica cursa con movimientos tónico-clónicos, y a veces son episodios más sutiles y difíciles de detectar, como en nuestra paciente. El signo guía de estas crisis es que la risa es inmotivada (fuera de contexto), por lo que es fundamental una adecua- da anamnesis. Dentro del estudio etiológico es fundamental realizar una RMN con cortes específicos de hipotálamo-hipófisis buscando un hamartoma hipotalámico, que es la causa más frecuente de este tipo de crisis, aunque también pueden ocurrir crisis gelasticas de origen cortical sin hamartoma.