69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

731 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Neurología Pediátrica #737 PÓSTER CON DEFENSA Encefalitis anti-NMDA posherpética: características diferenciales en niños menores de 4 años. A propósito de un caso Cristina Arias Lozano, Javier Artero López, Ignacio Samuel Pascual Pascual, Mar García Romero, Gloria López Sobrino, Ramón Velázquez Fragua, Pilar Tirado Requero, José Fernández-Cuesta Peñafiel, Laura Moreno Puerto, Cristina Utrilla Contreras, Miguel Ángel Fernández García Hospital Universitario La Paz, Madrid INTRODUCCIÓN La encefalitis anti-NMDA es un trastorno autoinmune causado por la aparición de anticuerpos frente al receptor del N-metil-D-aspartato neuronal. Hasta casi un 30% de encefa- litis herpéticas causadas por virus herpes simple tipo 1 (VHS- 1) pueden presentar esta complicación autoinmune en un segundo tiempo tras la fase aguda viral. En distintas series publicadas, se observaron características diferenciales en niños <4 años: mayor frecuencia de coreoatetosis y disminu- ción del nivel de conciencia, intervalo menor de instauración tras encefalitis viral y peor pronóstico al año. Las lesiones en RM cerebral se asientan sobre las producidas por encefalitis herpética, en ocasiones formando anomalías quísticas pos- necróticas más extensas. Se presenta caso clínico de ence- falitis anti-NMDA posherpética en niño de 3 años. RESUMEN DEL CASO Niño de 3 años traído a Urgencias por fiebre de 5 días de evolución, con sialorrea, rigidez mandibular, afasia e inestabi- lidad de la marcha progresivas, y aparente desconexión con el entorno. Se realiza EEG urgente que evidencia status no convulsivo. Ingresa en UCIP con buena respuesta a perfusión de benzodiacepinas. RM cerebral con signos de encefalitis aguda y afectación prominente de ambas regiones insulares. Cobertura antibiótica y antiviral empírica. PCR para herpes negativa en primera punción lumbar (PL). Se realiza segunda PL confirmando PCR positiva para VHS-1. Recibe tratamien- to con Aciclovir intravenoso durante 21 días con mejoría pau- latina; al alta con síndrome opercular residual. Empeoramiento a los 8 días por cuadro progresivo de trastorno de conducta (agresividad, hiperactividad, apatía), rechazo de la marcha, fluctuación del nivel de conciencia y coreoatetosis. En PL persiste VHS-1 positivo, se reinicia Aciclovir intravenoso. Progresión de las lesiones temporales/insulares en RM cra- neal con necrosis insular bilateral más extensa ( Figura 1 ). Se completa estudio de anticuerpos obteniendo resultado posi- tivo para anticuerpos anti-NMDA a los 14 días del reingreso. Nueva PL confirma VHS-1 negativo. Se inicia inmunoterapia con 4 ciclos de plasmaféresis, bolos de metilprednisolona e inmunoglobulina intravenosa. Evolución posterior lenta, con trastorno de movimiento coreoatetósico residual, síndrome opercular y afasia persistente. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Es crucial tener un alto índice de sospecha para recono- cer las complicaciones autoinmunes posherpéticas en niños <4 años e iniciar inmunoterapia lo más precozmente posible. La coreoatetosis y disminución del nivel de conciencia sue- len ser los signos clínicos más frecuentes en este rango de edad, y pueden ser difíciles de reconocer en el contexto de las graves secuelas de la encefalitis herpética. Esta eviden- cia abre la puerta a controversias sobre uso de esteroides e inmunoterapia en la fase herpética.