69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

73 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA A los 6 años y 9 meses presenta clínica de vómitos es- porádicos de 10 días de evolución, asociando palidez facial sin síncope, afebril. Refiere encontrarse más cansado. EF sin signos de IC. Se objetiva AI y VI muy dilatados, disfunción sistólica severa FE 0.11 y derrame pleural bilateral modera- do, sin derrame pericárdico, por lo que ingresa en UCIP. A pesar de tratamiento óptimo, mantiene disfunción de VI grave sintomática por lo que se indica trasplante cardíaco. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El análisis de mutaciones del complejo de troponina en pacientes con MCPD puede resultar valioso en la identifica- ción temprana de individuos con un pronóstico adverso y un alto riesgo de muerte prematura. El diagnóstico y tratamien- to tempranos en pacientes asintomáticos pueden mejorar el pronóstico y la supervivencia de estos pacientes.