69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
726 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD Neurología Pediátrica #1020 PÓSTER SIN DEFENSA Diplopía y neurofibromatosis, no siempre es lo que parece Cristina Díaz García, Iría Ortiz López, Noa Mourelle Vázquez, Noemi Paz Díz, Alba Novoa Illanes, Nerea Sarmiento Carrera, Cristina Pérez López, Isabel Álvarez Ferrín, Félix Jesús Vadillo González Complejo Hospitalario Universitario de Orense, Orense INTRODUCCIÓN La neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) es una enfermedad genética, multisistémica y progresiva. Los pacientes pueden presentar afectación cutánea, oftalmológica, esquelética, cardiovascular y neurológica; presentando mayor riesgo de desarrollar tumores del sistema nervioso central (SNC). Es importante conocer la aparición cronológica habitual de las manifestaciones clínicas para detectar precozmente las complicaciones, sin olvidar la posible aparición de otras pa- tologías. RESUMEN DEL CASO Mujer de 13 años con NF-1 que consulta por diplopía aguda. Asocia malestar general, debilidad muscular, vómitos y cefalea frontal de una semana de evolución. Antecedente de sinusitis maxilar izquierda tratada con amoxicilina-clavu- lánico oral dos semanas antes. A la exploración física: bradi- cardia con tensión arterial normal, Glasgow 15, bradipsiquia, desviación nasal de ojo derecho e inestabilidad de la marcha con aumento de la base de sustentación. Papiledema bilate- ral en el fondo de ojo. Ante sospecha de tumor intracraneal se realiza resonancia magnética cerebral urgente que mues- tra un absceso cerebral frontal izquierdo (46 x 41 x 37 mm) con gran edema vasogénico que desplaza línea media, un absceso subcortical frontal derecho (5 mm) y ocupación de los senos paranasales izquierdos. Se inicia antibioterapia in- travenosa (i.v.) (cefotaxima, metronidazol y vancomicina), medidas antiedema , profilaxis antiepiléptica y punción-as- piración de la lesión con mínima reducción del tamaño y per- sistencia de los síntomas. Reintervención a las 48 horas realizando craniotomía frontal izquierda con exéresis del absceso y resolución completa de los síntomas. Crecimiento de Streptococcus intermedius en el líquido purulento de la punción-aspiración; recibe antibioterapia i.v. durante 9 se- manas. Controles radiológicos cada dos semanas con dismi- nución progresiva del tamaño de la lesión. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Los pacientes con NF-1 tienen un riesgo aumentado de tumores del SNC con respecto a la población general. El abs- ceso cerebral es una entidad poco frecuente en la edad pe- diátrica con una elevada morbimortalidad y una presenta- ción clínica que puede simular el debut de un tumor intracraneal. En un paciente con enfermedad de base, que puede actuar como elemento distractor, debemos realizar una anamnesis minuciosa para orientar adecuadamente la sospecha clínica.
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