69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

717 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Neurología Pediátrica #628 PÓSTER SIN DEFENSA Cirugía de la epilepsia como opción terapéutica en el síndrome de Sturge- Weber con afectación neurológica Ana Gomis Rodríguez, Francisco Gómez Gosálvez, Claudia Gambín García, Guillermo Díez de Revenga Nieto, Carmela Albert Barrachina, Inés Santana Riesco, Marina Jiménez Monedero Hospital General Universitario de Alicante, Alicante INTRODUCCIÓN El síndrome de Sturge-Weber, pertenece a un grupo de trastornos llamados síndromes neurocutáneos. Su inciden- cia se estima en 1/20.000-50.000 nacidos vivos. En su for- ma completa presenta: malformación capilar facial, angioma leptomeníngeo y glaucoma. RESUMEN DEL CASO Lactante 6 meses que es trasladada a la UCIp por primer episodio de crisis parciales complejas que no ceden a pesar de tratamiento. Como antecedentes personales, fue una recién nacida pretérmino (32 + 6 SG) que a los 3 meses de vida es diagnosticada de la forma completa del síndrome de Sturge-Weber. Presenta crisis con desviación oculocefálica derecha, nistagmo ocular y clonías de hemicuerpo derecho. A la ex- ploración física destaca un angioma en toda la superficie facial y parte superior del tórax que se extiende hasta brazo izquierdo e hipertrofia de miembro inferior derecho. Neuro- lógicamente activa y reactiva, con movimientos espontá- neos, hipotonía axial y rigidez de hemicuerpo derecho. Se realiza una RMN que se compara con previa al naci- miento donde se objetiva una disminución de volumen del parénquima cerebral izquierdo con focos de angiomatosis pial. En el EEG se observa una lentificación generalizada con apla- namiento de la actividad cerebral en hemisferio izquierdo. Se inicia tratamiento con fenitoína y levetiracetam i.v., persistiendo crisis, por lo que se combina con carbamazepi- na i.v., consiguiendo estabilidad y tras ajustar dosis, se pue- de retirar la fenitoína. Permanece estable y sin nuevas crisis por lo que es dada de alta a la Unidad de Cirugía de la Epilep- sia, pendiente de intervención a los 3 años de vida. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La epilepsia el síntoma más frecuente en el síndrome de Sturge-Weber con afectación leptomeníngea. Habitualmen- te ocurre en el 70% de los pacientes con malformación lep- tomeníngea unilateral y hasta un 90% si es bilateral. Las crisis pueden ser focales o parciales complejas con genera- lización secundaria. Los anticonvulsivantes más utilizados son carbamazepina y levetiracetam. Las convulsiones de aparición temprana suelen ser refractarias al tratamiento médico y pueden beneficiarse de la neurocirugía. La epilep- sia se considera farmacorresistente si persisten las crisis a pesar de dos anticonvulsivantes diferentes. La cirugía tem- prana en este tipo de pacientes mejora el pronóstico neuro- lógico y puede llegar a ser curativa. Ante pacientes con epi- lepsia refractaria, es importante tener en cuenta la neurocirugía como opción terapéutica.