69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

692 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA #226 PÓSTER SIN DEFENSA Más allá de la tos Ana M.ª Morata Lorente, Edurne García Gordoa, Nerea Rodríguez Cano Hospital Universitario de Basurto, Vizcaya INTRODUCCIÓN La tos es uno de los principales motivos de consulta mé- dica en Pediatría. Se deben distinguir aquellos casos en los que una tos aguda se está convirtiendo en una tos prolon- gada o si realmente se trata de una tos crónica. Se define tos crónica como aquella que dura más de cuatro semanas, afectando en torno a un 10% de los niños que la presentan. RESUMEN DEL CASO Niña de 7 años controlada en consultas de neumolo- gía pediátrica. Como antecedentes personales, embarazo y parto normoevolutivos, ingresó en la unidad de cuidados intensivos neonatales por distrés respiratorio, precisando soporte respiratorio durante 72 horas. Sin antecedentes familiares de interés. Acudía por primera vez con 4 meses de edad, refiriendo tos mixta prácticamente diaria desde el primer mes de vida, asociando congestión nasal. En tratamiento con corticoi- de inhalado continuo y con múltiples tandas de antibiótico con escasa mejoría de los síntomas durante los primeros 4 años. Por ello, se amplió estudio con inmunidad, radiografía de tórax, test de cloro en sudor y función pulmonar siendo normales. Se realizó una tomografía axial computarizada pulmonar en la que se objetivaron bronquiectasias, además de una broncoscopia que resultó normal. Por último, se mi- dió el óxido nítrico nasal obteniéndose niveles bajos, por lo que posteriormente se realizó un cepillado nasal para el es- tudio de la estructura ciliar y estudio genético que confirmó el diagnóstico de discinesia ciliar primaria (DCP). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La DCP es una enfermedad de herencia autosómica re- cesiva que se caracteriza por un defecto estructural que afecta a la función de las células ciliadas. Su prevalencia es de 1/15.000-1/30.000 personas aproximadamente. Las manifestaciones clínicas pueden aparecer desde el periodo neonatal en forma de distrés respiratorio, rinorrea o situs inversus (afecta al 50% de pacientes con DCP) y posterior- mente como tos crónica productiva, neumonías, asma con mala respuesta al tratamiento, rinosinusitis crónica y otitis medias. Ante la sospecha clínica se realiza un screening mi- diendo el óxido nítrico nasal y confirmando el diagnóstico con cepillado nasal para el estudio de la ultraestructura ci- liar con microscopio electrónico y estudio genético. El trata- miento tiene como objetivo mejorar el aclaramiento ciliar y reducir el número de infecciones respiratorias, así como su tratamiento precoz. Como conclusión, es importante añadir esta patología al diagnóstico diferencial de tos crónica a pesar de ser una enfermedad infrecuente, ya que, el retraso en el diagnóstico se asocia con una peor calidad de vida a largo plazo.