69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

69 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA pocas horas se objetivó una rápida progresión a bloqueo completo, por lo que decidió la colocación de marcapasos definitivo en modalidad DDD por vía epicárdica (dada la es- casa superficie corporal de la paciente). La paciente fue dada de alta al 4º día, con buen funcionamiento del disposi- tivo y recuperación de su clase funcional previa. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La afectación cardiaca en el KSS es frecuente y la rapi- dez de progresión impredecible, por lo que requiere un se- guimiento estrecho con ecocardiografía, electrocardiogra- ma, Holter y resonancia magnética. La colocación de un marcapasos definitivo cuando se objetiva progresión del bloqueo aurículoventricular aumenta la supervivencia, de- biendo incluso escalar a desfibrilador automático implanta- ble o resincronización en el caso de sospecha de sustrato arritmogénico o progresión de la disfunción ventricular.