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681 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA #222 PÓSTER SIN DEFENSA Enfermedad pulmonar intersticial infantil Mercedes Fernández Durán, Celia Garrido Ibáñez, Gloria Toledo Muñoz-Cobo, Tania Araujo García, Manuel Carrasco Zalvidde Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva INTRODUCCIÓN La enfermedad pulmonar intersticial infantil (EPI) abarca un espectro amplio y heterogéneo de enfermedades inna- tas, genéticas, infecciosas e inflamatorias, muy diferente a la que se observa en la edad adulta. RESUMEN DEL CASO Caso 1 Lactante de 3 meses, sin ningún antecedente de inte- rés, acude a revisión por polipnea persistente tras hospitali- zación por cuadro de hipoxemia y polipnea que tras realiza- ción de estudio completo es diagnosticado de bronquiolitis. Durante su ingreso se realiza: • Test del sudor-conductividad: negativo. • Hemograma, bioquímica con perfil renal y hepático normales. • PCR de virus respiratorios en exudado nasofaríngeo: negativos. • Electrocardiograma y ecocardiografía: sin alteracio- nes patológicas. • TAC de cuello y tórax: no alteraciones vasculares con via aerea principal normal. Areas en vidrio des- lustrado pulmonares bilaterales con consolidacion en lobulo superior derecho. En consulta presenta polipnea y tiraje subcostal, con adecuada saturación de oxígeno. Se realiza ecografía pul- monar sin presentar alteraciones y una radiografía de tórax con hiperinsuflación pulmonar bilateral. Revisamos TAC con Radiologia , informando el TAC como compatible con Hiperplasia de Celulas Neuroendocrinas, con lo cual solicitamos panel genetico de EPI consensuándose con genética clínica. Pendiente de resultados. Caso 2 Lactante de 2 meses, con antecede de consanguinidad de progenitores, remitido desde Neonatologia. Al nacimien- to presenta tiraje nasal y secreciones motivo por el cual ingresa en hospital de referencia durante las primeras 72 horas siendo dado de alta por mejoria clinica. A los 5 dias de vida ingresa de nuevo por episodio de cianosis, dificultad respiratoria, apneas y desaturacion en contexto de aumento secreciones por lo que nos lo remi- ten a nuestra unidad de UCI para tratamiento y completar estudio. Durante dicho ingreso presento varios episodios de em- peoramiento respiratorio brusco en relación con aumento de secreciones, precisando soporte con CPAP en alguno de ellos. Se realizaron varias Radiografías de torax presentando patron intersticial bilateral, completándose estudio con TAC pulmonar con datos patrón en vidrio deslustrado. Las pruebas complementarias incluyendo analíticas con inmunidad, gasometrías, pruebas de microbiología, ecogra- fía transfontanelar, ecocardiografía y test del sudor fueron anodinas. Finalmente, en el estudio genético se diagnostica de discinesia ciliar primaria con mutación gen LRRC6. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Dado que la prevalencia de EPI es muy baja, se ven ge- neralmente pocos casos, siendo limitada la experiencia con respecto al diagnóstico y el tratamiento. Por ello, es de suma importancia conocer los nuevos sistemas de clasifica- ción de esta entidad, basados en diagnósticos multidiscipli- narios incluyendo hallazgos clínicos, radiológicos, genéticos e histológicos.