69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

651 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NeONATOLOGÍA #756 PÓSTER CON DEFENSA Terapia combinada en el linfangioma multiquístico congénito: cirugía + sirolimus Sara Beltrán García, María García Henarejos, Sara Vicent Martí, Alba Aviñó Llácer, Ángela Martínez Bayo, Violeta Martí Enrique, Fátima Pareja Marín Hospital Virgen de los Lirios, Alcoy, Alicante INTRODUCCIÓN El linfangioma quístico congénito es una malformación vascular linfática poco frecuente en Pediatría. Las localiza- ciones más frecuentes son cara, cuello o axila. Los linfangio- mas son tumoraciones benignas, pero pueden comportarse con malignidad por infiltración de tejidos adyacentes. El tra- tamiento de elección es la resección de la lesión. En caso morbimortalidad elevada se pueden añadir terapias comple- mentarias como inhibidores de mTOR, esclerosis con bleomi- cina o láser. Presentamos el caso de una recién nacida con un linfan- gioma multiquístico axilar congénito en tratamiento con exéresis y sirolimus. RESUMEN DEL CASO Recién nacida que presenta al nacimiento masa en re- gión medio-axilar derecha de consistencia blanda con pe- queñas lesiones interiores nodulares de unos 4 x 5 cm de diámetro ( Figura 1A ). No lesiones cutáneas superficiales, signos inflamatorios ni lesiones similares. Movilidad articular conservada. No dismetrías. Embarazo controlado y nor- moevolutivo, con ecografías prenatales normales. Se amplía estudio de imagen con ecografía ( Figura 1B ) y RM ( Figura 1C ) en la que se objetiva masa multiquística de 9,5 x 5,3 x 6,7 cm en línea medio axilar derecha, con múlti- ples septos internos que dividen la lesión en cavidades quís- ticas de contenido líquido. Compromiso no estenótico del paquete vascular subclavio y axilar, y sin extensión intrato- rácica. Dado la localización, tamaño y progresión de la lesión se planteó tratamiento combinado con exéresis parcial de la masa a los 6 meses de vida e inhibidores de mTOR (Sirolimus a 0,8 mg/m 2 /día) vía oral. En el momento actual la lactante se encuentra en segui- miento con niveles de Sirolimus dentro del rango terapéuti- co, sin efectos secundarios (controles analíticos normales y sin infecciones recientes), y con disminución progresiva del tamaño de la lesión. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Los linfangiomas multiquísticos congénitos son lesiones poco frecuentes en Pediatría, por lo que necesitan de un manejo multidisciplinar. Hasta hace unos años la cirugía era el tratamiento indi- cado, pero en algunos casos comportaba resecciones in- completas, alta tasa de recurrencia y complicaciones graves. El uso de sirolimus disminuye la linfoproliferación, redu- ciendo así el tamaño de las malformaciones vasculares, y por tanto la necesidad de cirugías extensas y agresivas. Su efecto máximo ocurre en los primeros 3-4 meses de trata- miento, pero la duración total del mismo debe individualizar- se. Estos pacientes precisan de controles clínicos y analíti- cos, valorando la necesidad de profilaxis frente a Pneumocystic Jirovecci secundaria a inmunosupresión. Por esta razón, Sirolimus se plantea como un avance en el tratamiento de las malformaciones vasculares, siendo ne- cesarios ensayos clínicos que estandaricen su uso en pobla- ción pediátrica. Figura 1. Linfangioma multiquístico axilar. (A) Lesión macroscópica al nacimiento. (B) Ecografía: múltiples cavidades quísticas de contenido líquido. (C) RM: múltiples septos internos que comprimen de manera no estenótica el paquete vascular nervioso sin afectación de la cavidad torácica.