69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

616 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NeONATOLOGÍA #577 MEJORES CASOS CLÍNICOS Histiocitosis cutáneas de inicio neonatal: diferencias y pronóstico Irene Fernández Yelamos, Paola Corral Roso, Alejandra Coccolo Góngora, Cecilia Gómez Domínguez, Marina Ascunce Abad, Paula Collar Serecigni, Carlos Zozaya Nieto, Adelina Pellicer Martínez, Marta Feito Rodríguez, Sonsoles San Román Pachecho, María Sánchez Holgado, Patricia Álvarez García Hospital Universitario La Paz, Madrid INTRODUCCIÓN Las histiocitosis cutáneas constituyen un grupo hetero- géneo de procesos proliferativos de células del sistema mo- nonuclear fagocítico con origen común en progenitores CD34+. La presentación neonatal es infrecuente. La enfermedad de Hashimoto-Pritzker es una variante congénita y monosistémica de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) con afectación exclusivamente cutánea de involución en pocas semanas y de excelente pronóstico. El diagnóstico de HCL se basa en la positividad para CD1a, CD207 y S100. El xantogranuloma juvenil (XGJ) de inicio neonatal, por su parte, puede tener una presentación multisistémica que precisa de tratamiento oncológico y asocia peor pronóstico. Los histiocitos XGJ son positivos para CD68, CD163 y FXIIIa. Presentamos dos casos neonatales con lesiones cutá- neas que muestran el amplio espectro clínico de las histioci- tosis cutáneas. RESUMEN DEL CASO Caso 1 RNT con embarazo controlado y normal. Al nacimiento se objetivan lesiones cutáneas papulonodulares parduzcas en la mano ( Figura 1A ) y miembro inferior izquierdos, así como lesiones milimétricas en tronco, extremidades, frente y re- gión retroauricular. Se realiza estudio de extensión con ana- lítica sanguínea que objetiva patrón de colestasis; ecografía abdominal donde presenta lesiones subcentimétricas hepá- ticas y pancreáticas; y ecografía transfontanelar sin hallaz- gos. La histopatología de la lesión de la mano objetiva células CD68, CD163 y FXIIIa, compatible con xantogranulo- ma juvenil. Se realiza body -RMN que evidencia, además, le- siones pulmonares. Se inicia tratamiento con corticoides sistémicos y vinblastina semanal (protocolo LCH-IV). Ha pre- sentado evolución favorable con ligera disminución de las lesiones viscerales; actualmente continúa con tratamiento. Caso 2 Recién nacida a término (RNT) con embarazo controlado y normal. En primeras horas de vida se evidencia una lesión violácea sobreelevada, umbilicada, de 5 mm de diámetro en el tobillo izquierdo ( Figura 1B ) y otra lesión plana eritema- tosa en espalda. Se realiza cultivo y extirpación de la lesión, así como ecografía de abdomen (sin alteraciones). En la muestra histopatológica se evidencian células CD1a y S100 positivas, confirmándose el diagnóstico de síndrome de Hashimoto-Pritzker. Se realiza también en el seguimiento posterior una Body-RMN, sin hallazgos. Actualmente, per- manece asintomática sin nueva aparición de lesiones ni complicaciones. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las histiocitosis cutáneas incluyen una amplia variedad de entidades, desde afectación exclusivamente cutánea hasta extensión multisistémica, lo que marca el pronóstico a largo plazo. Las formas congénitas son presentaciones in- frecuentes, de hallazgo casual en la primera exploración del recién nacido. Dado el riesgo de afectación sistémica, con mayor mor- bimortalidad, es necesario identificar estas lesiones, realizar biopsia cutánea y estudio de extensión para establecer el diagnóstico definitivo. Figura 1. Lesiones. (A) Caso 1. (B) Caso 2. A B