69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

613 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NeONATOLOGÍA #749 PÓSTER CON DEFENSA Hernia diafragmática congénita y secuestro pulmonar extralobar, 1 entre 1 millón Elena Campillo Antón, José Bellod Tonda, Paula Cerdá Guillabert, Beatriz Muñoz Fernández, M.ª Victoria Carrión Crespo, Rosa Salinas Guirao, Marta Roldán Montero Hospital Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN La hernia diafragmática congénita (HDC) consiste en el desplazamiento del contenido abdominal hacia el tórax a través de un defecto del diafragma presente desde el naci- miento. En función de la localización del defecto se clasifi- can en hernia de Bochdalek si el defecto es posterolateral o hernia de Morgagni si se sitúa a nivel anterior o retroester- nal. El secuestro pulmonar (SP) es una anomalía del desarro- llo embrionario que da lugar a un fragmento de pulmón no funcionante dependiente de la circulación sistémica. En fun- ción de su localización en el parénquima pulmonar hablamos de intralobar (75%) si se incluye dentro del parénquima pul- monar o extralobar (25%) si se encuentra separado del pa- rénquima pulmonar por su propia pleura. La incidencia de la HDC y del SP es de 1-4/10.000 RN vivos e inferior a 2/100.000 RN vivos respectivamente. Lo que hace extre- madamente rara su presencia de forma conjunta. RESUMEN DEL CASO Exponemos el caso de un RN a término con diagnóstico de sospecha ecográfico prenatal de SP y HDC. En la ecografía de la semana 26 se describe una “masa pulmonar en lóbulo inferior izquierdo (LII) sugerente de SP” y en la semana 35 una “hernia pequeña con parte de contenido gástrico en tó- rax”. Al nacimiento se realiza intubación electiva en paritorio, auscultándose ruidos hidroaéreos en LII. Se realiza una ra- diografía de tórax que muestra protrusión de contenido in- testinal en hemitórax izquierdo. El diagnóstico se confirma mediante angio-TAC describiendo un SP extralobar con aporte arterial sistémico, así como una imagen sacular ante- rior al mismo compatible con HDC izquierda con contenido gástrico. Una vez diagnosticado se corrige quirúrgicamente mediante toracoscopia con cierre del defecto diafragmático y extirpación del secuestro pulmonar, caracterizándose pos- teriormente mediante anatomía patológica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las malformaciones pulmonares y en concreto, el SP ex- tralobar, son una de las anomalías más frecuentemente aso- ciadas a la HDC y viceversa. Dado que la incidencia de HDC o SP de forma aislada es baja, la conjunción de ambas es ex- tremadamente rara, estando presente entre el 3,75-6,6% de los casos de HDC. El diagnóstico de sospecha de HDC y SP es posible y recomendable realizarlo mediante ecografía prenatal, como fue nuestro caso. Al nacimiento se debe rea- lizar la confirmación diagnóstica mediante otras pruebas de imagen como angio-TAC o RMN, siendo conveniente la ca- racterización anatomopatológica. En ambas patologías el tratamiento de elección es quirúrgico, incluso en casos asin- tomáticos dada la gran morbimortalidad asociada.