69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

611 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NeONATOLOGÍA #335 PÓSTER CON DEFENSA Hemorragia cerebral prenatal como forma de presentación de hemangiomatosis neonatal difusa Paula Cerdá Guilabert, Beatriz Muñoz Fernández, José Bellod Tonda, Elena Campillo Antón, M.ª Victoria Carrión Crespo, Marta Torres Soto Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN Los hemangiomas son los tumores benignos más fre- cuentes de la infancia, apareciendo en el 90% de los casos en el período neonatal. Se trata de lesiones únicas en el 80% de los pacientes, pero en ocasiones pueden presentar- se de forma múltiple, obligando a descartar afectación vis- ceral. RESUMEN DEL CASO Se presenta el caso de una recién nacida a término que ingresa al nacimiento en Neonatología para estudio de he- morragia cerebral subaguda de diagnóstico prenatal. Embarazo controlado de curso normal hasta la detección ecográfica en semana 26 de hemorragia cerebral subaguda. En semana 32 se realiza RMN fetal, visualizándose lesión periventricular derecha, con extensión anterior hacia surco caudotalámico, compatible con sangrado subagudo tardío. Se realiza cesárea electiva y nace con llanto espontáneo, sin precisar reanimación. A su ingreso se objetivan lesiones cutáneas eritemato- violáceas, redondeadas menores de 1 cm, en espalda, miem- bros inferiores y zona facial ( Figura 1 ). El resto de la explo- ración es normal, incluida la valoración neurológica. Se realiza estudio de trombopenia aloinmune a ambos progenitores y analítica sanguínea a la recién nacida, sin al- teraciones. En ecografía transfontanelar y angio-RMN cere- bral se confirman áreas de sangrado, secundarias probable- mente a malformación vascular. Se lleva a cabo despistaje de otras lesiones asociadas, sin hallazgos significativos. Se plantea el diagnóstico diferencial entre linfangiomato- sismultifocal con/sin trombopenia y hemangiomatosis neona- tal difusa. Se realiza biopsia cutánea, que orienta a la segunda opción, con GLUT-1 parcialmente positivo y tinción LYVE 1 negativa, por lo que se decide iniciar tratamiento con propra- nolol. Recibe las primeras dosis durante el ingreso, con mínima disminución del tamaño pero sin aparición de nuevas lesiones. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La hemangiomatosis neonatal difusa se define como la presencia de 5 o más hemangiomas cutáneos junto con afectación visceral. La localización extracutánea más fre- cuente es el hígado, seguido del tracto gastrointestinal, el cerebro, el mediastino y el pulmón. Su presentación en for- ma de hemorragia cerebral prenatal ha sido poco descrita en la literatura. Ante su sospecha, es importante realizar exámenes complementarios, inicialmente con ecografía abdominal y transfontanelar. Para su diagnóstico resulta de gran rele- vancia la biopsia, dado que los hemangiomas infantiles pre- sentan inmunorreactividad histológica positiva frente a GLUT-1. Otro marcador útil es LYVE-1, selectivo de células linfáticas. Aunque la mayoría de los hemangiomas no requiere tra- tamiento, este es indispensable en la hemangiomatosis neonatal difusa. El propranolol constituye la primera línea terapéutica y es fundamental su inicio precoz, ya que puede modificar el curso de la enfermedad. Figura 1. Lesiones cutáneas al ingreso.

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