69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

587 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NeONATOLOGÍA #861 PÓSTER CON DEFENSA Aplasia cutis congénita: más allá de la presentación craneal María Martínez Pérez, Paula Alonso Quintela, Viviana Paola Muñoz Cabrera, Ana Fernández García, Carlos Medina Guerrero, Estefani Carolina Grullón Ureña, David Fernández Fernández, Álvaro Pou Blázquez, Sandra Terroba Seara, Alba Fernández García, Carlos Ocaña Alcober Complejo Asistencial Universitario de León, León INTRODUCCIÓN La aplasia cutánea congénita es un defecto poco fre- cuente consistente en la ausencia parcial o completa de ca- pas de piel de manera localizada o generalizada. Esta condi- ción suele aparecer con más frecuencia en cuero cabelludo como lesión única, aunque pueden aparecer otras regiones cutáneas afectas. Existe una clasificación de nueve grupos según la distribución del área involucrada, las anomalías asociadas y el tipo de herencia. La aplasia cutis puede pre- sentarse como un defecto aislado o coexistir en un grupo de síndromes genéticos. RESUMEN DEL CASO Recién nacido por parto eutócico a término con defectos cutáneos en ambos flancos. Embarazo parcialmente contro- lado con serologías y ecografías realizadas en tercer trimes- tre normales. No hábitos tóxicos, ni otras incidencias duran- te embarazo. Como antecedentes familiares, dos hermanos de 5 y 6 años en seguimiento en consultas de Neurología por retraso del desarrollo y trastorno del lenguaje, pendien- tes de estudio genético ambos. Apgar al nacimiento 9/10. En la exploración se evidenciaron regiones con ausencia de tejido cutáneo, simétricas estrelladas e hiperpigmentación circundante en ambos flancos aunque no confluyentes, sin otros hallazgos significativos. No hubo evidencia de otras anomalías congénitas, ni otras incidencias durante el perio- do neonatal. Realizados tóxicos en orina negativos y analí- ticas sanguíneas normales. Radiografía de tórax, ecografías abdominal y cerebral con resultados normales. Estudio pla- centario anatomopatológico normal. Durante el ingreso fue valorado por Cirugía pediátrica que decide tratamiento con- servador con apósitos hidrocoloides, consiguiendo buena reepitelización con curas sucesivas, salvo inicio de exuda- ción cutánea en lado izquierdo por lo que se inicia antibiote- rapia oral. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS A pesar de que la aplasia cutis congénita es una condición rara y de etiología desconocida, es importante realizar una adecuada anamnesis con el fin de identificar mecanismos fi- siopatológicos causantes de esta alteración de la piel congé- nita. Estas causas incluyen infecciones intrauterinas, acciden- tes vasculares, infartos y trombosis placentarias, anomalías genéticas, sustancias teratogénicas… El manejo depende de la magnitud de la presentación clínica, es decir, pequeñas le- siones localizadas pueden ser manejadas de manera conser- vadora, mientras que las lesiones más grandes pueden nece- sitar intervención quirúrgica con injertos cutáneos. Las complicaciones incluyen infección, trombosis y sangrado, asociando un potencial incremento de la mortalidad.

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