69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
568 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD Nefrología Pediátrica #573 PÓSTER SIN DEFENSA Síndrome hemolítico urémico: a propósito de un caso Claudia Travieso Hermoso , Leticia Ramos Macías , Patricia Tejera Careño , Sonia Guadalupe Martínez Mejía , Carlota Rodríguez Benítez , Héctor Ageno Alemán , Cristina Perera Rodríguez , Celia Rúa- Figueroa Erausquin , Elena Caballero Estupiñán Complejo Hospitalario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria INTRODUCCIÓN El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una enferme- dad rara definida por la triada de anemia hemolítica, trom- bopenia y lesión renal aguda. En pediatría la mayoría de los casos son secundarios a la infección por Escherichia coli productor de la toxina Shiga. Supone un alto riesgo de mor- bimortalidad, que puede provocar secuelas a corto y largo plazo, razón por la cual es importante la identificación tem- prana y el inicio de tratamiento. RESUMEN DEL CASO Lactante de 6 meses procedente de Alemania que es- tando de vacaciones en Fuerteventura comienza con de- posiciones diarreicas no sanguinolentas y vómitos asocia- do a fiebre de 38,5 °C. Por ello es valorada médicamente extrayéndose una analítica donde se evidencia anemia (hemoglobina 7 g/dl), trombopenia (65.000 plaquetas u/l) y daño renal agudo (creatinina 1,9 mg/dl), por lo que ante la sospecha de síndrome hemolítico urémico es trasladada a la unidad de cuidados intensivos del hospital de referencia. A su ingreso presenta hemoglobina 7 g/dl, plaquetas 65.000 u/l, test de Coombs directo negativo, reticulocitos elevados, esquistocitos en frotis y coagulación normal, con LDH y bilirrubina indirecta elevadas, creatinina 1,98 mg/dl, iones y gasometría normal. Se realizan diariamente contro- les analíticos y se dan medidas de soporte. Precisa trasfu- sión de hematíes y plaquetas en una ocasión por sangrado al canalizar una vía central. Progresivamente presenta mejo- ría de la función renal, de las plaquetas y del componente de hemólisis. Clínicamente sin incidencias, sin afectación neu- rológica, respiratoria ni cardiológica. Tras llegada de resulta- dos de pruebas complementarias se objetiva una actividad de Adamts 13 Antígeno 63.20 % (quedando descartado el diagnóstico de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y la PCR multiplex para bacterias enteropatógenas detecta ADN de E. coli productor de toxina Shiga por lo que se esta- blece el diagnóstico de síndrome hemolítico urémico típico por E. coli productor de toxina Shiga. Permanece ingresada 8 días y dada la estabilidad de la pa- ciente se procede a gestionar el traslado a su país de origen. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Es de suma importancia llevar a cabo un diagnóstico di- ferencial entre las posibles causas de SHU y, en caso de que las pruebas sean negativas para SHU típico y PTT, se debe continuar el proceso diagnostico valorando la posibilidad de SHU atípico. El diagnóstico se basa en signos clínicos que orientan a disfunción orgánica sobre todo a nivel renal y ce- rebral, asociado a datos de laboratorio que confirmen la tria- da de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y lesión renal aguda. Es fundamental el inicio temprano del tratamiento para disminuir las secuelas.
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