69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

560 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Nefrología Pediátrica #752 PÓSTER CON DEFENSA Pseudohipoaldosteronismo transitorio secundario a pielonefritis aguda en lactante con uropatía obstructiva Celina Canet Sanchís 1 , Marta Clemente Navarro 1 , Ana Amat Madramany 1 , Magdalena Miró Pedro 1 , Ana Romano Bataller 1 , Irene Cardete Pascual 1 , Irene Hernandez León 1 , Joana Ortega Sanz 1 , Sara García Candel 1 , M.ª Elisa Bueno Sánchez 1 , Camilla Storaci 1 , Juan Marín Serra 2 , Rosa M.ª Cano López 2 , Susana Ferrando Monleón 2 1 Hospital La Ribera, Valencia 2 Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia INTRODUCCIÓN El pseudohipoaldosteronismo (PHA) secundario tran- sitorio o PHA tipo III es una tubulopatía renal rara que se produce por disminución transitoria de la respuesta tubu- lar a la aldosterona. Se ha descrito predominantemente en lactantes, en contexto de infección del tracto urinario (ITU), uropatía obstructiva o reflujo vesicoureteral. Los principales factores de riesgo son el sexo masculino, la corta edad y las malformaciones del tracto urinario. La clí- nica suele ser inespecífica, siendo común la deshidratación, retraso del crecimiento, irritabilidad o clínica gastrointestinal. El tratamiento se basa en resolver la causa subyacente: antibioterapia en caso de ITU, corrección de alteraciones hi- droelectrolíticas asociadas, repleción de volumen y cirugía en caso necesario. RESUMEN DEL CASO Paciente varón de un mes de vida que presenta estan- camiento ponderal y palidez cutánea. Lactancia artificial con aportes diarios adecuados. Ganancia ponderal de 400 g desde el nacimiento. Diuresis mantenida y ritmo deposicio- nal normal. No vómitos, irritabilidad ni otra sintomatología. Antecedentes personales: prematuridad de 35+2 sema- nas, ectasia pielocalicial detectada ecografías prenatales, no profilaxis antibiótica. No antecedentes nefro-urológicos familiares. Examen físico: palidez cutánea profusa con mu- cosas normocoloreadas, sin signos de deshidratación. Buen tono y actividad. Escaso panículo adiposo. Abdomen nor- mal. No signos de disrafismo oculto. En exámenes complementarios destaca acidosis me- tabólica moderada con pH 7.16, pCO 2 28 mmHg, bicarbo- nato 10,5 mEq/l, EB -16,7, potasio 8,3 mEq/l, sodio 126 mEq/l, urea 92 mg/dl. Cr 0,83 con filtrado glomerular 17 ml/ min/1,73 m 2 . No elevación de reactantes de fase aguda. Electrocardiograma normal. Leucocituria en sedimento de orina, nitritos negativos. Urinocultivo positivo para Klebsie- lla pneumoniae . Ectasia pielocalicial riñón derecho grado III/ IV con dilatación de uréter en todo el recorrido con engro- samiento parietal difuso y varios focos de pielonefritis. Ri- ñón izquierdo con ectasia II/IV. Elevación marcada de renina y aldosterona, cortisol normal, lo que descarta insuficiencia suprarrenal y confirma el diagnóstico de PHA secundario. Se inició antibioterapia empírica con cefotaxima y am- picilina, fluidoterapia con glucosalino y gluconato cálcico, furosemida y bicarbonato oral que se mantuvo hasta reso- lución de las alteraciones iónicas. Presentó buena evolución clínica con resolución de la PNA y, del fracaso renal agudo. Posteriormente se confirmó reflujo vesicoureteral modera- do-grave bilateral, pendiente de tratamiento endoscópico en el momento actual. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS A pesar de que el pseudohipoaldosteronismo es una tubulopatía poco frecuente, es de vital importancia esta- blecer un diagnóstico temprano e iniciar un tratamiento lo más pronto posible evitando así los efectos potencialmente graves de las alteraciones hidroelectrolíticas, sobre todo, de la hiperpotasemia, mejorando así su pronóstico.