69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

556 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Nefrología Pediátrica #981 PÓSTER CON DEFENSA Presentación poco habitual de una púrpura de Schonlein-Henoch Giuliana M.ª Gómez Torres , Marta Toledo Amor , Pablo Javier Cannata Ortiz , Elisa Ríos Viñuela , Paula Fernández Deschamps Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid INTRODUCCIÓN Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enferme- dades sistémicas cuyo sustrato común es el infiltrado infla- matorio en el espesor de los vasos. Entre ellas, la púrpura de Schonlein-Henoch es la más frecuente en Pediatría; su diagnóstico puede ser solamente clínico, pero en algunos casos se requiere de pruebas complementarias para confir- marla. Se presenta el caso de una niña con diagnostico difícil y evolución tórpida. RESUMEN DEL CASO Adolescente mujer de 14 años con aparición de lesiones purpúricas pruriginosas en miembros inferiores 3 semanas antes de acudir a Dermatología. Se identificaron múltiples lesiones purpúricas palpables, eritemato-violáceo, suges- tivo de vasculitis iniciándose corticoterapia durante 5 días, con confirmación posterior de vasculitis leucocitoclástica de vaso fino superficial con depósito de IgA y C3 median- te biopsia realizada por diagnóstico diferencial dudoso. La analítica sanguínea y sistemático de orina fueron normales salvo albuminuria. Fue derivada a Nefrología para seguimiento, se obje- tivó proteinuria leve persistente (índice Pr/Cr de 0,89 mg/ mg; índice MAU/Cr 700 mg/g) y hematuria microscópica con pruebas de autoinmunidad negativo, complemento en san- gre normal y función renal normal, iniciándose tratamiento con enalapril. Tras los controles presentó empeoramiento de la proteinu- ria de leve amoderada (índice Pr/Cr de 1,1mg/mg; índiceMAU/ Cr 781,7 mg/g) con episodios de hematuria macroscópica en procesos intercurrentes y con estudio ecográfico normal. Por persistencia de la proteinuria moderada durante 3 meses, se realizó biopsia renal observándose proliferación mesangial menor al 50% del glomérulo, hipercelularidad endocapilar focal y dos semilunas celulares sin objetivar- se lesiones sinequiantes ni esclerosantes (clasificación de Oxford M0-E1-S0-T0-C1, estadio III de HAAS). En estudio de función renal presentaba ERC G1 A3. Dado los datos de la biopsia, estado clínico de la pacien- te y la edad se inició dapagliflozina por su efecto antiprotei- nurico, con disminución progresiva de la proteinuria (índice Pr/Cr de 0,56 mg/mg; índice MAU/Cr 439 mg/g). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La afectación renal en la púrpura de Schonlein-Henoch ocurre en 20-55% de casos, siendo el factor pronóstico a largo plazo más importante. Suele aparecer a los 2 meses de la erupción cutánea como una glomerulonefritis leve y autolimitada manifestándose frecuentemente con hema- turia microscópica aislada, siendo importante realizar con- troles hasta 6 meses tras el debut. Por otro lado, ante persistencia de proteinuria y hema- turia pese al tratamiento con IECA, debe valorarse la rea- lización de biopsia renal como en nuestro caso, donde el pronóstico lo determinará el porcentaje de glomérulos con semilunas, que en esta paciente fue menor del 50%. Actualmente su manejo es controvertido y variará se- gún la situación de cada paciente. Figura 1. Biopsia cutánea. Figura 2. Biopsia renal.

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