69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

553 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Nefrología Pediátrica #327 PÓSTER SIN DEFENSA Paciente de 12 años con síndrome nefrítico con proteinuria nefrótica María Ortiz Santamaría , Ayelén López León , Alejandro López Mata , Lara González Amor , Tamara Arauzo Otero , Lidia Martínez Marcelo , Sara Ruiz González , Patricia Alonso López , Ana M.ª Angulo Chacón , María Arroyas Sánchez Hospital Universitario Severo Ochoa, Madrid INTRODUCCIÓN El lupus eritematoso sistémico (LES), es una enfermedad autoinmune multisistémica que puede afectar a múltiples aparatos y sistemas. Su incidencia aumenta con la edad del paciente pediátrico, llegando a 9,7 casos por cada 100.000 adolescentes. La afectación renal es la más frecuente (50- 80%). Para su diagnóstico, clasificación y óptimo trata- miento es imprescindible realizar biopsia renal. La sospecha diagnóstica y el tratamiento precoz con fármacos inmuno- supresores es clave para evitar la morbilidad a largo plazo. RESUMEN DEL CASO Paciente mujer de 12 años sin antecedentes relevantes de interés. Acude a urgencias por edema palpebral bilateral de predominio matutino de 3 días de evolución sin otra clíni- ca ni antecedente infeccioso. La exploración física únicamente revela edema bipalpe- bral. Las constantes son normales salvo la tensión arterial: sistólica 133 mmHg (p>99, 2,64 DE) y diastólica 96 mmHg ( p >99, 3,08 DE). Se objetiva hematuria, proteinuria nefrótica (I. Pr/Cr 4,24mg/mg) leucocituria y cilindros granulosos. Daño renal agudo (creatinina 0,96 mg/dl, FGE 65 ml/min/1,73 m 2 , urea 76 mg/dl), hipoalbuminemia (2,2 g/dl), hipoproteinemia (4,7 g/dl), hiperuricemia (6,6 mg/dl). Ascenso de VSG con PCR normal. Leve anemia microcítica no hemolítica sin leu- copenia ni trombopenia Ante la sospecha de síndrome ne- frítico con proteinuria nefrótica se decide ingreso y se inicia tratamiento con amlodipino (0,15 mg/kg/día), dieta sin sal y restricción hídrica. Se amplía estudio objetivándose hiperco- lesterolemia, hipertrigliceridemia e hipotiroidismo asociados a la proteinuria nefrótica, destacando hipocomplementemia, ANA (título 1:320) y anti-DNA (1:40) y ENA positivos (dsD- NA, histonas, smD), con ANCA y serologías negativas. Estu- dio de hipercoagulabilidad y anticoagulante lúpico negativo. Desarrolla leucopenia con linfopenia. Ante debut de LES en forma de nefritis lúpica se descarta afectación dermatoló- gica, neurológica, respiratoria, cardiológica y oftalmológica. Se contacta con hospital de referencia para biopsia renal y se inicia prednisona oral 0,5 mg/kg/día, hidroxicloroquina 200 mg/día, enalapril (0,07 mg/kg/día). Tras la confirmación histológica de nefropatía lúpica clase IV, se pautan 3 bolos de metilprednisolona (30 mg/kg) y se inicia micofenolato (600 mg/m 2 /12 horas) con normalización de la función renal y mejoría de la proteinuria, en rango no nefrótico. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS A diferencia de los adultos, el LES es más grave en niños y además tienen con mayor frecuencia afectación renal (60- 80%). Además, la nefropatía lúpica determina el pronóstico, siendo el predictor más importante de morbilidad global. La biopsia permite clasificar la nefritis lúpica en 6 clases según la clasificación ISN/RPS y enfocar el tratamiento, que se basa en medidas generales, hidroxicloroquina, corticoides e inmunosupresores.