69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
544 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD Nefrología Pediátrica #1168 PÓSTER SIN DEFENSA Importancia de la anatomía patológica en el diagnóstico de patología pediátrica renal Rebeca Garrote Molpeceres 1 , Andrea Patricia Espinoza Leiva 2 , Alejandra Romano Medina 2 , Ana Belén Martínez López 3 , Olalla Álvarez Blanco 3 , Daniel Barraca Núñez 3 , M.ª Luisa Bartolomé Cano 2 , Francisco Javier Díaz Crespo 4 1 Unidad de Nefrología Pediátrica, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid 2 Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid 3 Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Materno-Infantil Gregorio Marañón, Madrid 4 Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid INTRODUCCIÓN Las glomerulopatías tienen un origen etiopatogénico muy diverso, con expresión clínica en ocasiones muy mo- nomorfa. Es frecuente encontrar síntomas solapados entre entidades muy distintas, siendo fundamental efectuar di- versidad de pruebas complementarias para llegar a su diag- nóstico. RESUMEN DEL CASO Niña de 12 años, sana. Ingresa en hospital terciario por abdominalgia, oliguria, hematuria macroscópica, edemas facial y pretibiales bilaterales. Antecedente de infección respiratoria con positividad del test rápido de estreptococo β -hemolítico del grupo A, 4 semanas antes, habiendo sido correctamente tratada. Presenta HTA, hematuria e insufi- ciencia renal leve, siendo diagnosticada de síndrome nefríti- co en contexto de probable glomerulonefritis postinfeccio- sa (GNPI). En los días siguientes a su ingreso se diagnostica síndrome nefrótico (SN). Tras descartar infecciones laten- tes (screening VIH y hepatitis) inicia tratamiento según protocolo con prednisona oral (60 mg/m 2 /día), omeprazol y suplementos de calcio y vitamina D, así como furosemida ocasional. La paciente presenta corticodependencia, sien- do diagnosticada de SN corticodependiente a dosis altas con recaídas frecuentes, persistiendo microhematuria, con normalización del filtrado glomerular y de la tensión arte- rial. Se solicita biopsia renal a centro de referencia, inician- do tratamiento con tacrolimus oral según protocolo (0,15 mg/kg/día), con monitorización de niveles. La biopsia renal objetivó la presencia de una glomerulonefritis proliferativa mesangial y endocapilar difusa, con depósitos fucsinófilos subepiteliales e IFD positiva para IgG(++) y C3(+), sin proli- feración extracapilar ni datos de cronicidad, así como depó- sitos electrondensos de localización subepitelial en forma de “jorobas” y una MBG fina (espesor 200 nm) sin cambios de la lámina densa; compatible con GNPI y una membra- na basal delgada. Precisó biterapia con tacrolimus y pauta corticoidea descendente durante 1 mes, posteriormente completó tratamiento con tacrolimus 6 meses, cediendo el síndrome nefrótico y sin recaídas posteriores. Actualmente se encuentra asintomática con persistencia de microhe- maturia. Estudio familiar: presencia de microhematuria en primas maternas. Dados los hallazgos y evolución clínica de la paciente se solicitó estudio genético para descartar sín- drome de Alport, siendo negativo. Fue diagnosticada de SN en contexto de GPIA en paciente con enfermedad de mem- brana basal fina. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Con el presente caso queremos resaltar la importancia de efectuar estudio biópsico renal dirigido en pacientes pediátricos seleccionados, donde no es posible obtener un diagnóstico por métodos no invasivos y cuyo diagnóstico es importante para establecer medidas terapéuticas y de se- guimiento individualizadas, pudiendo proporcionar un pro- nóstico renal funcional y vital a nuestros pacientes y sus familias.
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