69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

540 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Nefrología Pediátrica #708 PÓSTER CON DEFENSA Glomerulonefritis rápidamente progresiva en paciente con compromiso renopulmonar. ¿Patología solo de adultos? Yolanda Calzada Baños 1 , Elena Codina Sampera 1 , Bernat Gómez Hererra 1 , Ana Cristina Aguilar Rodríguez 1 , Raquel Jiménez García 1 , Marta Jiménez Moreno 1 , Pedro Arango Sancho 1 , Adriana Patricia García Herrera 2 , Álvaro Madrid Aris 1 1 Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona 2 Hospital Clinic, Barcelona INTRODUCCIÓN La enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (MBG) es una vasculitis de pequeño vaso muy infrecuente en pediatría, ocasionada por la presencia de anticuerpos dirigidos contra la MBG y la membrana basal alveolar (MBA), que cursa en forma de glomerulonefritis rá- pidamente progresiva (GNRP) y/o hemorragia alveolar. RESUMEN DEL CASO Niña de 8 años, sin antecedentes de interés, que con- sulta a Urgencias por postración y palidez, presentando los días previos epigastralgia sin otros síntomas asociados. No edematización y refieren diuresis conservada. Constantes: taquipnea (35rpm), hipoxemia (Sat O 2 89%) e hiperten- sión arterial (138/89 mmHg). Exploración física: mal esta- do general y palidez cutaneomucosa, crepitantes en base pulmonar derecha y soplo cardíaco pansistólico. Se realiza una analítica sanguínea: anemia no hemolítica grave (Hb 4,1 mg/dl), daño renal agudo (urea 249 mg/dl, creatinina 10,78 mg/dl) con hiperpotasemia (K 6,7 mmol/l) y acidosis meta- bólica. En la muestra de orina destaca proteinuria en rango nefrótico (IPr/Cr 5 mg/mg) y microhematuria (25-50 hema- tíes/campo). Se completa estudio con una radiografía de tó- rax donde se objetivan signos de edema agudo de pulmón, cardiomegalia e infiltrado algodonoso periférico en campos derechos sugestivos de hemorragia alveolar. Se realiza una ecografía abdominal donde se observan unos riñones de as- pecto globuloso, hiperecogénicos y con pérdida de la dife- renciación corticomedular. Se administra una transfusión de hematíes, así como furosemida, gluconato cálcico y bicarbo- nato endovenoso. Se coloca una sonda vesical constatando oligoanuria pese al tratamiento diurético. Se traslada a UCIP para la colocación de un catéter de hemodiálisis y se administra tratamiento empírico con me- tilprednisolona (300 mg/m 2 /dia, 3 dosis). Se procede a la biopsia renal a las 48 horas: glomerulonefritis necrosante con lesiones activas y crónicas, con inmunofluorescencia positiva para IgG líneal en MBG. Con la orientación diagnós- tica de enfermedad por anticuerpos antiMBG se asocia tra- tamiento con ciclofosfamida y plasmaféresis. La detección de anticuerpos anti-MBG en los controles analíticos realiza- dos es repetidamente negativa, constatándose la presencia de anticuerpos pANCA (título 1/320). A nivel pulmonar, se realiza un lavado broncoalveolar donde se confirma la pre- sencia de hemosiderófagos, presentando una evolución satisfactoria. Estudio de extensión negativo. A nivel renal, persiste en insuficiencia renal estadio V requiriendo terapia renal sustitutiva hasta que recibe un trasplante renal a los 10 años de edad. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La enfermedad por anti-MBG constituye una causa in- frecuente de enfermedad renal terminal en pediatría. El espectro serológico es variable, pudiendo no hallarse los anticuerpos en plasma (12%) o encontrarse junto a ANCA (10-50%). La biopsia renal es esencial para establecer el diagnóstico y el pronóstico de la enfermedad.