69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

522 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Nefrología Pediátrica #625 PÓSTER CON DEFENSA Agenesia renal y pubertad, ¿algo que sospechar? Bárbara Corvillo González , Lara Sánchez Trujillo , Pilar De Pablos Alfaro , Marta De Peralta Dominguez , Patricia Quintanal López , Cristina Julia Blázquez Gómez Hospital Universitario Príncipe De Asturias, Madrid, España INTRODUCCIÓN La presencia dilatación quística de la vesícula seminal y obstrucción del conducto eyaculador junto con la age- nesia renal ipsilateral, se conoce como síndrome de Zinner. Se origina por el desarrollo embrionario anormal de las es- tructuras derivadas del conducto de Wolff. Se trata de una entidad extremadamente rara en la edad pediátrica, siendo diagnosticada, en la mayoría de los casos, en la edad adulta al comenzar la sintomatología. RESUMEN DEL CASO Niño de 13 años con diagnóstico de agenesia renal de- recha congénita detectada en ecografías prenatales y con confirmación posterior al nacimiento. Durante el tiempo de seguimiento, las ecografías abdominales han mostrado una hipertrofia renal izquierda compensadora sin existir otros hallazgos de interés. Se han realizado estudios analíticos tanto de sangre como de orina para comprobar función re- nal glomerular y tubular que han sido estrictamente norma- les. El paciente no ha presentado ningún antecedente per- sonal ni familiar de interés. Su desarrollo pondero-estatural ha sido rigurosamente normal. Presenta un estadio puberal II-III de Tanner con el resto de exploración física anodina. Los controles de tensión arterial se han mantenido en su rango de normalidad. En la última revisión, próxima a la pubertad, se realiza ecografía abdominal completa en la que se ob- jetiva un riñón izquierdo hipertrófico de 13 cm de tamaño longitudinal (percentil 100), y una imagen tubular quística que se extiende hacia el lado derecho de la vejiga. Tanto la tensión arterial, como la función glomerular y tubular se han mantenido normal. El paciente se encuentra completa- mente asintomático a nivel nefro-urológico, nunca ha pre- sentado orquiepididemitis ni problemas de eyaculación. Se realiza a una resonancia magnética con objeto de obtener una mayor identificación de esa imagen quística detectada en a la ecografía previa que muestra una dilatación del con- ducto eyaculador derecho junto con una dilatación quística de contenido hiperintenso en T1 ( Figura 1 ). Estos hallazgos confirman la sospecha diagnóstica de síndrome de Zinner. Se realiza valoración por el servicio de Urología quien acon- seja actitud expectante y, por lo tanto, continúa con el se- guimiento habitual de agenesia renal derecha. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las malformaciones genitales asociadas a los pacientes con agenesia renal, como en nuestro caso el síndrome de Zinner, deben investigarse cuando el paciente se aproxime a una etapa puberal. Por tanto, resulta imprescindible rea- lizar un chequeo ecográfico de los órganos genitales para comprobar su normalidad o presencia de alteraciones. Figura 1. Ecografía que muestra una dilatación del con­ ducto eyaculador derecho junto con una dilatación quística de contenido hiperintenso en T1.