69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

#911 PÓSTER SIN DEFENSA ¿Glomerulonefritis hipocomplementémica o hipocomplementemia con glomerulonefritis? Bernat Gómez Herrera 1 , Ana Cristina Aguilar Rodríguez 1 , Pedro Arango Sancho 1 , Yolanda Calzada Baños 1 , Elena Codina Sampera 1 , Raquel Jiménez García 1 , Marta Jiménez Moreno 1 , Montserrat Gomà Gallego 2 , Álvaro Madrid Aris 1 1 Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona 2 Hospital de Bellvitge, Barcelona INTRODUCCIÓN La gomerulonefritis postinfecciosa es la causa más común de glomerulonefritis aguda (GNA) y hematuria glo- merular a nivel mundial en pediatría. Presenta gran impor- tancia el seguimiento evolutivo ya que la mayoría de las manifestaciones suelen solucionarse en 2 semanas, con persisencia de proteinuria 6-8 semanas, descenso del com- plemento (C3) 10-12 semanas y microhematuria 12-24 meses. Los casos que presentan desviaciones sobre esta evolución obligan a plantear el diagnóstico diferencial con otras GNA con descenso de C3 (glomerulonefritis por C3 o patologías sistémicas como el LES). RESUMEN DEL CASO Paciente de 4 años que consulta por hematuria macros- cópica de 10 días de evolución y oliguria las últimas 48 ho- ras. Había presentado un episodio febril 2 semanas antes, autolimitado. Exploración física con leve edema palpebral bilateral e HTA estadio II. Presentaba proteinuria en rango nefrótico (iPr/Cr 4,4 mg/mg) y sedimento con >100 hema- tíes/campo (60% dismórficos). Analítica de sangre función renal normal, sin alteraciones iónicas, equilibrio ácido-base conservado, proteínas plasmáticas normales y anticuerpos negativos. Destacaba una hipocomplementemia con C3 dis- minuido (<18 mg/dl), C4 normal y ASLO elevado (755 U/ml). Se orientó como GNA postinfecciosa. Ingresa durante 12 días para control tensional, recibiendo furosemida y nife- dipino. En controles posteriores se observa normalización progresiva de la proteinuria y descenso de la hematuria, con persistencia de niveles de C3 bajos tras 12 semanas de se- guimiento, por lo que se indicó biopsia renal. Los resultados mostraban un parénquima renal preservado sin cicatrices túbulo-intersticiales en el que destacaba una glomerulo- nefritis proliferativa mesangial con depósitos únicamente de C3. No se identificaron lesiones cicatriciales ni necroti- zantes. Ultraestructuralmente se identificaron depósitos nodulares pequeños de predominio en mesangio y muy aislado depósito paramesangial/parietal. No identificamos depósitos tipo hump ni depósitos densos intramembrano- sos. Los hallazgos ultraestructurales descartaban una en- fermedad por depósitos densos y planteaban la posibilidad de una glomerulopatía por C3/glomerulonefritis postinfec- ciosa evolucionada/en remisión. El factor nefrítico resultó negativo. Se realiza estudio genético del complemento, encontrando una variante en heterocigosis del gen C3 con generación de una proteína aberrante que justificaría el dé- ficit parcial de C3. Se obtuvo la misma mutación tanto en el padre como en su hermana. No ha realizado nuevos brotes durante el seguimiento, con proteinuria y hematuria negati- va en todo momento CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La glomerulonefritis postinfecciosa presenta un pronós- tico excelente con remisión completa en el 95% y recurren- cias extremadamente infrecuentes. Se deben sospechar otras patologías en caso de recurrencias o evoluciones tórpidas de la misma. Nuestro caso se orientó como un epi- sodio de glomerulonefritis postinfecciosa en una paciente con déficit genético del complemento, lo que justificaría los valores persistentemente bajos de C3 sin una activación anormal del complemento asociada. 516 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Nefrología Pediátrica