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503 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Inmunología y Alergia #1066 PÓSTER SIN DEFENSA Lo que la piel esconde Andrea Mederos Rodríguez , Sara Díaz Marín , Deborah Becerra Alonso , Marta González Baranguán , Alba Gutiérrez Nieto , Mónica García Fariña , Belén Pérez de Vega , Ana González García Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife INTRODUCCIÓN Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades ra- ras, hay más de 300 tipos y existen diversas clasificaciones. El aumento de la susceptibilidad a infecciones en un niño debe ser investigado, no aceptándose siempre como variante de la normalidad. Debemos hacer un adecuado diagnóstico diferencial, anamnesis dirigida (antecedentes personales, fa- miliares y clínica predominante) y exploración física detallada. RESUMEN DEL CASO Lactante varón de 7 meses ingresado en planta de Pe- diatría con diagnóstico de bronquiolitis aguda moderada y dermatitis. Antecedentes personales: otitis media bilateral a los 5 meses, dermatitis grave desde los 4 meses en segui- miento por Dermatología y uso previo de broncodilatadores. Exploración física: xerosis generalizada, costra láctea fron- totemporal y lesiones exudativas en pliegues, espalda y re- gión occipital. Al cuarto día de ingreso destaca empeoramiento clínico, con lesiones más exudativas y eritrósicas, aumento de tem- peratura local y mal olor, realizando ese día pico febril. Se realiza cultivo de exudado positivo para Staphylococcus Au- reus meticilin sensible (SAMS) y hemocultivo positivo para SAMS y Enterococcus faecalis , iniciando tratamiento anti- biótico endovenoso que se mantiene un total de 14 días. Continúa con necesidad de oxigenoterapia suplementaria, tiraje y crepitantes generalizados más de 10 días. Ante linfopenia persistente (780/mm 3 ) en analíticas sanguíneas y ausencia de mejoría clínica, se amplia estudio con TC torácico, lavado broncoalveolar (LBA) y estudio de inmunidad. Se objetivan hallazgos compatibles con bron- quiolitis obliterante, linfocitos totales de 1,9% en el LBA (LT 55,7%, LT4 94,4%, LT8 5,3%) y en el estudio inmunológico profunda linfopenia TCD4, ausencia de linfocitos TCD8 y dé- ficit de inmunoglobulinas totales. Ante sospecha de inmu- nodeficiencia combinada severa (SCID) se amplía estudio genético, que la confirma. Se inicia tratamiento con corticoides sistémicos, inhala- dos, broncodilatadores, trimetropin-sulfametoxazol y aciclo- vir profilácticos, gammaglobulina endovenosa y se deriva a hospital de referencia para trasplante de progenitores he- matopoyéticos. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Aunque el 50% de los niños que acuden al pediatra por infecciones recurrentes están sanos, un 30% son alérgicos, 10% sufren otra patología y el 10% restante tiene una in- munodeficiencia primaria o adquirida. La SCID puede manifestarse desde el nacimiento con infecciones muy graves, destacando su asociación con alte- raciones cutáneas como dermatitis persistentes y/o eritro- dermia. Aunque la mayoría de linfopenias son transitorias y de- bidas a infecciones virales, la persistencia de la misma debe hacernos sospechar una SCID, presente en el 80% de los casos. Constituye una urgencia médica y la esperanza de vida depende tanto del momento de diagnóstico como del tras- plante de progenitores hematopoyéticos, único tratamiento curativo.