69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

479 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Infectología Pediátrica #926 COMUNICACIÓN ORAL Síndrome hemofagocítico pediátrico asociado a infecciones en un área endémica de leishmaniasis visceral Marina Jiménez Monedero, M. ª Carmen Vicent Castello, Ana Gomis Rodríguez, Inés Santana Riesco, Carmen Isabel Albert Barrachina, Claudia Gambín García, Guillermo Díez de Revenga Nieto Hospital General Universitario de Alicante, Alicante INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El síndrome hemofagocítico (SHF) es un trastorno grave caracterizado por una respuesta inadecuada del sistema in- mune a un desencadenante que provoca una elevada secre- ción de citoquinas proinflamatorias, responsables del cuadro clínico. La etiología puede ser primaria (genética o familiar y asociada a inmunodeficiencias) o secundaria, principalmen- te a infecciones. La leishmaniasis visceral (LV) es una enfermad sistémica producida por el parásito intracelular Leishmania spp. Se tra- ta de una zoonosis endémica en España que, en la población pediátrica, puede debutar como un SHF. Objetivos: • Establecer la frecuencia del agente etiológico princi- pal y de otras infecciones asociadas al SHF en la últi- ma década en un hospital de tercer nivel. • Describir las características epidemiológicas de los casos y los tratamientos recibidos. MÉTODOS Estudio retrospectivo de los casos de síndrome hemofa- gocítico y de leishmaniasis visceral en menores de 14 años, durante el periodo 2021-2022. RESULTADOS Se registraron 25 casos de SHF (84% secundarios a in- fecciones) y 20 casos de leishmaniasis visceral de los cuales 17 fueron diagnosticados de SHF (incidencia acumulada 85%) ( Figura 1 ). La LV fue causa del 81% de los casos de SHF asociado a infección, existiendo coinfección con otros agentes en un 53%. Otras infecciones desencadenantes fueron: tuberculosis (4,8%), virus de Epstein-Barr (9,4%) y citomegalovirus (4,8%). Los SHF secundarios a infecciones fueron 3 veces más frecuentes en mujeres que en hombres (76% vs. 24%), con una mediana de edad de 15 meses y una moda de 9 meses (rango de edad: 15 días de vida- 10 años). Entre las manifes- taciones clínicas y analíticas ( Tabla 1 ) encontramos que la fiebre, la hiperferritinemia y el aumento de lactato deshidro- genasa (LDH) estuvieron presentes en el 100% de los ca- sos. Se halló coagulopatía en un 81% e hipoalbuminemia en un 67%. Se realizaron 15 biopsias de médula ósea, encon- trando hemofagocitosis solo en el 40%. Respecto al tratamiento, un 19% requirió corticoterapia y, otro 19%, la infusión de inmunoglobulinas inespecíficas. El 42,8% precisó transfusión de hemoderivados y se admi- nistró vitamina K al 28,6%. Fueron subsidiarios de cuidados intensivos 3 casos (14,3%). Todos los casos de SHF secundario a LV se trataron con anfotericina B liposomal, alcanzando la curación en monote- rapia en el 70,6%. CONCLUSIONES El SHF es una complicación relativamente frecuente de LV en áreas endémicas y su diagnóstico debe ser considera- do siempre debido al solapamiento de signos clínicos y ana- líticos entre ambas patologías. El tratamiento precoz etioló- gico de LV en monoterapia puede ser curativo en el SHF asociado.