69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

474 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Infectología Pediátrica #272 PÓSTER CON DEFENSA Síndrome de activación macrofágica secundario a leishmaniasis visceral Rajja Chakir Erahim, Begoña Ferrer Lorente Hospital La Fe, Valencia INTRODUCCIÓN El síndrome de activación macrofágica (SAM) es un cua- dro clínico producido por una desregulación del sistema in- munológico, que puede conducir a un fallo multiorgánico. Dada su gravedad, es primordial su reconocimiento y trata- miento precoz. El diagnóstico del SAM se realiza en base a criterios clí- nicos, analíticos y moleculares definidos por el Study Group of the Histiocyte Society 2004. Existen dos formas de SAM: la primaria o genética y la secundaria, que puede desencadenarse por neoplasias, in- fecciones, enfermedades autoinmunes, y fármacos. RESUMEN DEL CASO Paciente de 7 años con cuadro febril de 8 días de evolu- ción, sin cuadro infeccioso ni otra sintomatología acompa- ñante. Como antecedentes personales presenta aspecto sindrómico ya estudiado, con translocación t(6;16) y dupli- cación brazo corto del cromosoma 6 que se consideran pa- tológicas y que pueden asociar trastornos inmunitarios (hasta el momento no detectadas). A la exploración física destaca una palidez cutánea ge- neralizada, facies dismórficas, y esplenomegalia, sin otros hallazgos relevantes. En las pruebas complementarias, se objetiva pancitope- nia (hemoglobina 9,7 g/dl; Leucocitos 3110/μL (neutrófilos 870 /μL), plaquetas 87000), y una bioquímica con elevación de reactantes de fase aguda con PCR 80 mg/l; Lactato des- hidrogenasa 669 U/l; discreta hipetransaminasemia, ferriti- na 1050 ng/ml; triglicéridos 380 mg/dl, fibrinógeno 436 mg/dl. Se realiza citomorfología y poblaciones linfocitarias en sangre periférica donde se objetiva descenso de Natural Killer y ausencia de blastos. Se realiza ecografía abdominal que confirma esplenomegalia de 13 cm homogénea. En el cribado infeccioso se solicitan serologías en sangre periféri- ca, Mantoux, y se realiza aspirado de médula ósea con estu- dio citomorfológico, inmunofenotipo, genética, y estudio microbiológico. Se obtiene serología positiva para Leishma- nia , y se detecta ADN de Leishmania infantum tanto en san- gre periférica como en médula ósea. Por lo que, se inicia tratamiento con anfotericina B liposomal y corticoterapia, con buena evolución. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante un paciente con pancitopenia, cuadro febril y me- galias, es importante realizar un amplio diagnóstico diferen- cial, teniendo en cuenta el SAM, como patología potencial- mente letal a tratar de forma precoz. El SAM secundario es la forma más frecuente y de pro- nóstico favorable, una vez controlado el factor desencade- nante. El tratamiento quimioterapéutico e inmunosupresor y el trasplante de progenitores hematopoyéticos constitu- yen la base del tratamiento de las formas familiares y de las secundarias severas. En general, el uso de tratamiento anti- parasitario en el SAM secundario a leishmaniasis visceral genera respuestas clínico-analíticas completas, sin necesi- dad de tratamiento inmunosupresor.