69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

437 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Infectología Pediátrica #86 PÓSTER SIN DEFENSA La importancia de la sospecha clínica en el síndrome hemofagocítico Gema Benítez Moscoso, Jaime Brioso Galiana, Tania Araujo García, Ángela Gil Suárez, Marta Torres Pino, Concepción Baquero Gómez, Gloria Toledo Muñoz- Cobo, Inés Sieres Alberola, Claudia Bellido Gallego Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva INTRODUCCIÓN El síndrome hemofagocítico o linfohistiocitosis hemofa- gocítica es un síndrome clínico provocado por una respuesta inadecuada del sistema inmunológico a un desencadenante (infeccioso, neoplásico, reumatológico o metabólico) dando lugar a una reacción inflamatoria exagerada. La aplicación de los criterios diagnósticos (clínicos y ana- líticos) y la búsqueda del factor desencadenante son claves para poder iniciar tratamiento dirigido a disminuir la hiperin- flamación y contrarrestar al desencadenante. RESUMEN DEL CASO Niña de 2 años con fiebre de 6 días, sintomatología ca- tarral, vómitos e hiporexia. En la exploración se detecta he- patoesplenomegalia y exudado puntiforme bilateral. Niño de 4 años con fiebre, hiporexia, pérdida ponderal no cuantificada, edema palpebral, diarrea y decaimiento de 14 días de evolución. Había realizado tratamiento con amoxici- lina por exudado amigdalar bilateral. En la exploración, hepa- toesplenomegalia y adenopatías cervicales bilaterales. En ambos, estables hemodinámicamente, se solicita analítica en Urgencias, con perfil hepático por sospecha de mononucleosis, detectándose hipertransaminasemia seve- ra, por lo que ingresan para vigilar evolución y continuar es- tudio. El diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica se confirmó en ambos casos por los mismos criterios. • Fiebre • Hepatoesplenomegalia • Hipertrigliceridemia • Hiperferritinemia • Elevación CD-25 En ambos casos, se confirmó serología positiva para el virus de Epstein-Bar. Además, el test rápido de estreptococo en exudado nasofaríngeo fue negativo, los anticuerpos he- terófilos fueron negativos y no se objetivaron citopenias en médula ósea. En el primero de los casos, la evolución fue muy favora- ble, quedando afebril al segundo día de ingreso, sin presen- tar complicaciones, ni precisar tratamiento de soporte. En el caso del niño, asoció insuficiencia respiratoria hi- poxémica secundaria a derrame pleural bilateral, que mejoró progresivamente como el resto de la sintomatología, tras iniciar tratamiento corticoideo a 4 mg/kg/dosis. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El tratamiento es la supresión de la inflamación e hiper- citonemia y la eliminación de las células infectadas y activas, que debe ajustarse según la evolución y la gravedad. En mu- chos casos, debe hacerse con medidas de soporte intensivo, de forma empírica y urgente, mientras que, en casos como los nuestros, responden de forma menos agresiva. Debemos recordar que puede conllevar secuelas graves y ser fatal si progresa a fallo multiorgánico. La sospecha clínica es importante dada la alta mortali- dad de esta entidad y el tratamiento precoz es fundamental.