69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

353 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Hematología Y Oncología Pediátrica #824 PÓSTER SIN DEFENSA Sangrado postcircuncisión, ¿en qué debo pensar? Alejandro Jiménez Domínguez, Ana M.ª Escalona Gil, María Martín Galache, Miguel de Pablo García, Mario Mosquera Froufe, Susana Riesco Riesco, M.ª Carmen Mendoza Sánchez, Almudena González Prieto Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca INTRODUCCIÓN La hemofilia es un trastorno de la coagulación de origen genético. La manifestación clínica más frecuente es el san- grado muscular y el intraarticular, existiendo una relación directa entre la gravedad de las manifestaciones clínicas y el nivel de factor circulante. Presentamos el caso de un lac- tante de 8 meses, sin antecedentes de interés que presenta hemorragia importante tras cirugía. RESUMEN DEL CASO Lactante de 8 meses ingresado en su hospital de refe- rencia por sangrado persistente a nivel de herida quirúrgica tras circuncisión. Durante el ingreso y tras intento de extrac- ción analítica, presenta aparición de placa pálida, indurada y fría en cara palmar de antebrazo izquierdo con progresión del edema y frialdad hasta casi el hombro. Se solicita ana- lítica en la que destaca Hb 8,3 g/dl y ecografía de partes blandas con hallazgos sugestivos de celulitis subcutánea o fascitis superficial, por lo que se deriva a hospital de tercer nivel. El paciente no presenta antecedentes personales ni familiares de interés salvo sospecha de estado portador de hemoglobina D, en el screening metabólico, por alteración en cadena alfa de la globina en la madre, con estudio pos- terior normal. Ante los hallazgos de la exploración física, se solicita nuevo control analítico en el que se objetiva anemia gra- ve con Hb 3,7 g/dl sin datos de hemólisis y en el estudio de coagulación TTPA 75 seg. Se amplía estudio de coagu- lación donde destaca un factor IX 1,1%, compatible con Hemofilia B grave. Ante la sospecha de síndrome compar- timental secundario a hematoma, se administra factor IX intravenoso previo a cirugía de drenaje y liberación vascular del miembro, que transcurre sin incidencias. Buena evolu- ción posterior del paciente, que actualmente mantiene se- guimiento en consultas de Hematología con administración quincenal de Factor IX sin presentar nuevas complicacio- nes hemorrágicas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La hemofilia es un trastorno que se transmite por heren- cia ligada al cromosoma X existiendo en la mayoría de los pacientes antecedentes familiares; sin embargo, hasta en un 25% de los casos puede existir una mutación de novo . Es fundamental establecer el diagnóstico de sospecha ante cualquier paciente con clínica hemorrágica secundaria a traumatismos o cirugías con el fin de iniciar tratamiento de forma precoz y prevenir posibles complicaciones como la artropatía hemofílica.