69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

351 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Hematología Y Oncología Pediátrica #492 PÓSTER SIN DEFENSA Síndrome hemofagocítico secundario a infección por Leishmania Lucía González Álvarez 1 , Raquel Olivas Mazón 1 , María Elena Lucas Sáez 2 , Irene Pastor Galán 1 , Ignacio Arroyo 1 , Jonathan Benito Patón 1 , Beatriz Aguilar Janita 1 Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia 2 Hospital de Manises, Valencia INTRODUCCIÓN El síndrome hemofagocítico (SHF) o linfohistiocito- sis hemofagocítica es una patología poco frecuente y de curso clínico grave, consecuencia de una hiperactivación y disregulación del sistema inmune. Se trata de un cuadro hiperinflamatorio sistémico que puede aparecer de forma constitucional (formas primarias) o relacionado a factores externos como infecciones o neoplasias. Su diagnóstico ini- cial puede resultar complejo, puesto que se basa en una se- rie de criterios clínico-analíticos frecuentemente presentes en otras entidades (patología hematológica, infecciones…). Dentro de las formas secundarias, la leishmaniansis visceral es una de las causas descritas, cuya propia forma de pre- sentación puede enmascarar y retrasar el diagnóstico de SHF asociado. RESUMEN DEL CASO Niño de 18 meses, sin antecedentes patológicos y pro- cedente de núcleo rural de cuenca mediterránea, con cua- dro febril de 9 días de evolución sin otra clínica infecciosa asociada. A la exploración física se objetiva marcada palidez mucocutánea y esplenomegalia. A nivel analítico, presenta anemia (hemoglobina mínima 6,5 g/dl) y trombopenia (plaquetas mínimas 27 x 10^9/l), sin evidenciarse formas anómalas en frotis de sangre peri- férica. Asocia elevación de proteína C reactiva (243.67 mg/l) y procalcitonina (72.10 ng/ml) sin documentación microbio- lógica en los cultivos de sangre, orina y líquido cefalorraquí- deo. Además, en la bioquímica destaca hipertrigliceridemia (260 mg/dl), hiperferritinemia (cifra máxima 15.847 ng/ ml), hiponatremia (131 mmol/l), hipoalbuminemia (2.6 g/dl) y coagulopatía con hipofibrinogenemia (0,57 g/l) y eleva- ción de dímero D (cifra máxima 110.015 ng/ml). Se realiza aspirado de médula ósea en cuyo estudio morfológico se visualizan fenómenos hemofagocíticos y múltiples amas- tigotes intracelulares. Ante estos hallazgos, se realiza PCR para Leishmania en muestra medular que es positiva. Ante diagnóstico de SHF secundario a leishmaniasis vis- ceral, se inicia tratamiento con dexametasona (10 mg/m 2 / día) y anfotericina B (3 mg/kg/día) durante 5 días, recibiendo dos dosis más al 10º y 15º día respectivamente. El pacien- te presenta buena evolución con rápida respuesta clínica y analítica, pudiéndose hacer una retirada rápida de la terapia corticoidea y completando el tratamiento dirigido sin toxici- dades asociadas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El SHS es una entidad poco frecuente que puede evo- lucionar de forma rápida y con pronóstico desfavorable. Ante potenciales causas desencadenantes, es primordial su sospecha clínica precoz y el tratamiento dirigido de la causa subyacente. En los pacientes con diagnóstico de leishmaniasis visceral y curso atípico o desfavorable, será fundamental tener en cuenta esta potencial complicación. Un adecuado tratamiento inmunosupresor junto a agentes antiparasitarios resulta en su resolución precoz y completa. Figura 1. Biopsia de médula ósea. (1) Fenómeno de hemafagocitosis con amastigote de Leishmania intracelular. (2) Macró- fogo en proceso de hemafagocitosis de mútiples células. (3) Amastigote de Leishmania intracelular.