69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

342 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Hematología Y Oncología Pediátrica #1121 PÓSTER SIN DEFENSA Opsoclonus-mioclonus y síndrome nefrótico: manifestaciones atípicas en el neuroblastoma Celia Baeza Céspedes, Mercedes Ibáñez Alcalde, M.ª del Mar Martín Latorre, Francisco Lendínez Molinos, M.ª José Granados Prieto, M.ª Ángeles Vázquez López Hospital Materno-Infantil de Torrecárdenas, Almería INTRODUCCIÓN El síndrome opsoclonus-mioclonus (SOM) es una enti- dad rara de probable patogenia autoinmune, caracterizada por presentar ataxia, movimientos multidireccionales ocu- lares, mioclonías e irritabilidad. Más del 50% tienen origen en un neuroblastoma subyacente. Presentamos un caso de SOM asociado a neuroblastoma torácico, que cursó con síndrome nefrótico, excepcional asociación no descrita en la literatura que complicó su manejo terapéutico. RESUMEN DEL CASO Niña de 16 meses con fiebre, irritabilidad, inestabilidad y rechazo de deambulación. Presenta nistagmo horizontal, ataxia, reflejos osteotendinosos exaltados y temblor cefá- lico continuo. Resonancia magnética (RM) cerebral normal. Radiografía de tórax mostró masa mediastínica confirma- da en RM torácica (paravertebral izquierda, sugerente de neuroblastoma). Se sospecha SOM paraneoplásico, al pre- sentar movimientos oculares bilaterales multidireccionales, mioclonías faciales, sacudidas cefálicas, ataxia y marcada irritabilidad. La elevación de catecolaminas en orina y eno- lasa neuronal específica y la captación patológica medias- tínica de la metayodobencilguanidina (MIBG), apoyaron el diagnóstico de neuroblastoma. El estudio de extensión fue negativo. Respecto al SOM, los análisis de líquido cefalo- rraquídeo (LCR) e inmunoglobulinas fueron normales, y la serología y anticuerpos antineurales, negativos. Se realizó exéresis quirúrgica completa, con diagnóstico de neuroblas- toma (Estadio L1), sin amplificación de N-myc. Se incluye en el Multinational European Trial for Children with OMS/DES 2011, recibiendo pulsos de dexametasona quincenales con regresión intermitente de los síntomas neurológicos tras 5 ciclos. Se añade Ciclofosfamida mensual para el control de SOM (6 dosis). Concomitante al 5º pulso de dexametasona, se objetivan hallazgos clínicos y analíticos sugerentes de síndrome nefrótico, iniciando tratamiento esteroideo, hi- potensor, seroalbúmina y diuréticos. Biopsia renal: cambios mínimos. La evolución fue lentamente favorable con trata- miento esteroideo. Tras 3 años de seguimiento, la paciente se encuentra asintomática, sin evidencia de síndrome ne- frótico, con SOM controlado y neuroblastoma en remisión. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • La extirpación del tumor no siempre consigue hacer regresar los síntomas del SOM, y a pesar del trata- miento inmunosupresor específico el riesgo de se- cuelas neurológicas es elevado. • La asociación de síndrome nefrótico con neuroblas- toma está escasamente documentada y no hemos encontrado estudios que lo relacionen con SOM. • En nuestro caso, debe esperarse un buen pronóstico del neuroblastoma torácico. • Afortunadamente, dado el tiempo transcurrido des- de el diagnóstico no esperamos incidencias desfavo- rables con respecto a los síntomas del SOM. • Por su parte, el futuro en principio incierto de la pa- tología renal concomitante, ha resultado tener tam- bién un final favorable.