69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

335 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Hematología Y Oncología Pediátrica #1094 PÓSTER CON DEFENSA Masa torácica con infiltración hepática masiva: ¿incluirías el hemangioma infantil en el diagnóstico diferencial? Eduardo Rodríguez Pascual, Patricia Arias Bueso Inchausti, Paula Elisa Melero Guardia, Andrea Palacios Bermejo, Belén Huguet Rodríguez, Jorge Huerta Aragonés, Elena Carceller Ortega Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid INTRODUCCIÓN El hemangioma infantil es el tumor vascular más fre- cuente de la infancia. Se presenta habitualmente como le- sión exclusivamente cutánea (80-95% de los casos). El he- mangioma hepático es la afectación visceral más frecuente, estando indicado su cribado ante la presencia de 5 o más hemangiomas cutáneos. Generalmente, son asintomáticos, aunque en raras ocasiones cursan con síntomas graves que pueden comprometer la vida. RESUMEN DEL CASO Se presenta un caso de una lactante de 1 mes y medio ingresada en Oncohematología Pediátrica para estudio de masa abdominal. En estudios de imagen se objetivan lesio- nes hepáticas múltiples con efecto masa sobre el resto de vísceras abdominales, además de otras dos lesiones: una supraclavicular izquierda y otra en mediastino posterior. Ante la sospecha de neuroblastoma se decide realizar biop- sia percutánea de la lesión hepática. Debido al rápido aumento de perímetro abdominal con necesidad de ventilación mecánica no invasiva e ingreso cuidados intensivos (UCI), se inició quimioterapia de urgen- cia (etopósido-carboplatino), estando pendiente la confir- mación diagnóstica. En el estudio diagnóstico destacaban catecolaminas, metanefrinas y marcadores tumorales embrionarios nega- tivos, así como hipotiroidismo primario adquirido (cribado neonatal normal). Los hallazgos en la gammagrafía miBG no fueron concluyentes para neuroblastoma. En la anatomía patológica de las tres de las lesiones (hepática, supraclavi- cular y una cutánea de pequeño tamaño) se objetivó pro- liferación vascular sin atipias, índice de proliferación (Ki67) bajo y positividad en inmunohistoquímica para CD31, ERG y Glut1. Los hallazgos descritos condujeron al diagnóstico de hemangioma infantil, comenzándose tratamiento con pro- pranolol sistémico. Como complicaciones del tratamiento presentó hiper- transaminasemia, con ecografía compatible con isquemia hepática en probable relación con el tratamiento con pro- pranolol, precisando ajuste de dosis a la mínima dosis eficaz. Tras mejoría de sintomatología, la paciente continúa se- guimiento en consultas, sin complicaciones, con adecuada ingesta y ganancia ponderal a los 6 meses. Durante este tiempo se han realizado controles reglados por ecografía de las lesiones hepáticas con disminución progresiva de las mismas. Tras 4 meses de tratamiento se realiza TC de cuello, tórax y abdomen, donde además de confirmar la dis- minución del tamaño de las lesiones hepáticas, se objetiva similar comportamiento de la masa torácica y supraclavicu- lar izquierda. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El hemangioma infantil, aunque de manera infrecuen- te, puede presentarse de forma diseminada con clínica que comprometa la vida como obstrucción intestinal, colestasis, hipotiroidismo primario (aumento de producción de yodoti- ronina desiodasa tipo III), dificultad respiratoria por compre- sión torácica, hemorragia tumoral, hemólisis (síndrome de Kassabach-Merritt) o insuficiencia cardiaca aguda de alto gasto.