69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

327 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Hematología Y Oncología Pediátrica #935 PÓSTER CON DEFENSA Hipertensión arterial de difícil control: el tumor como actor principal Marta Jiménez Moreno 1 , Pedro Arango Sancho 2 , Raquel Jiménez García 1 , Ana Cristina Aguilar Rodríguez 1 , Bernat Gómez Herrera 1 , Yolanda Calzada Baños 1 , Elena Codina Sampera 1 , Álvaro Madrid Aris 1 1 Hospital Sant Joan de Deu, Barcelona 2 Pediatric Cancer Center Barcelona, Barcelona INTRODUCCIÓN La hipertensión arterial (HTA) es una de las principales causas de morbimortalidad a nivel mundial. Su prevalencia en la infancia y la adolescencia ha aumentado en los últi- mos años principalmente debido a la epidemia de obesidad infantil. No obstante, sigue suponiendo un reto diagnósti- co para el pediatra, debido las diferentes formas clínicas de presentación y a la mayor incidencia de hipertensión secun- daria en esta población respecto a los adultos. RESUMEN DEL CASO Paciente de 14 años en seguimiento por Neurología desde febrero de 2021 por brote de neuritis óptica izquier- da (sospecha de esclerosis múltiple remitente-recurrente). Antecedente de padre fallecido por cáncer laríngeo. El 31/12/22 presenta cefalea aguda y hemiparesia fascio- braquiocrural izquierda. Se realiza TAC craneal que muestra hematoma bulbar posterior y se constata HTA (194/127 mmH). Ingresa en UCI donde se inicia urapidilo en perfu- sión, pasándose posteriormente a nifedipino y labetalol oral. Como diagnóstico etiológico se realizan las siguientes pruebas: orina con proteinuria leve (índice proteína/creati- nina 0.56 mg/mg); función renal, ecografía doppler renal, ecocardiografía, tiroides, cortisol basal y ACTH normales. Renina 63,6 uUI/ml, aldosterona 0,27 nmol/l. Tóxicos en orina negativos. Catecolaminas y metanefrinas elevadas en sangre y orina. Ante estos hallazgos se amplía estudio con gammagrafía MIBG, PET-TC dota, TAC y RMN abdomi- nal objetivándose una masa retroperitoneal derecha y otra izquierda, así como captación ósea a nivel de atlas. Ante la sospecha de paraganglioma metastásico se suspende nife- dipino y se inicia fenoxibenzamina. Tras conseguir un buen control tensional, el día 21/12/22 se realiza exéresis quirúr- gica que confirma el diagnóstico. Estudio genético positivo para mutación en el gen SDHD . Actualmente buen control tensional sin fármacos antihipertensivos, cromogranina y metanefrinas negativas, lesión ósea estable. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Los paragangliomas son tumores endocrinos derivados de las células cromafines del sistema nervioso autónomo. Dada su baja incidencia en la infancia se requiere un alto grado de sospecha y deben considerarse en el diagnóstico diferencial de la HTA de difícil control. Las metástasis están presentes en más del 10% de los pacientes y ensombrecen el pronóstico. Antes de la cirugía se requiere un bloqueo se- cuencial de los receptores adrenérgicos alfa y beta, así como una buena expansión de volumen para evitar la inestabi- lidad intraoperatoria y la fluctuación de la presión arterial con la manipulación del tumor. Dado que entre un 30-50% forman parte de síndromes hereditarios (especialmente for- mas múltiples y bilaterales), el estudio genético debe consi- derarse en los pacientes con un tumor confirmado.