69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

326 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Hematología Y Oncología Pediátrica #144 PÓSTER CON DEFENSA Hiperhemólisis: alternativas para el futuro Silvia Cerezo Corredera, Libe Lizarraga Navarro, Marta Aguirre Salazar, Jimena M.ª de Pedro Olabarri Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo, Vizcaya INTRODUCCIÓN La drepanocitosis es una patología crónica multisistémi- ca por fenómenos vaso-oclusivos y hemólisis. Es habitual que estos pacientes reciban múltiples transfusiones debido a diversas complicaciones que pueden presentar (síndrome torácico agudo, fenómenos vaso-oclusivos…), con un riesgo aumentado de aloinmunización. La reacción postransfusio- nal más grave que pueden presentar es la hiperhemólisis. Es una patología rara e infradiagnosticada, de etiología desco- nocida, en la que ocurre una hemólisis intravascular masi- va, destruyendo tanto los glóbulos rojos del paciente como los del donante. Produce un descenso de hemoglobina por debajo de los niveles pretransfusionales, reticulocitopenia, hemoglobinuria y LDH elevada. Es importante el diagnósti- co precoz debido a su alta mortalidad. No existe un acuerdo respecto al tratamiento. La primera línea terapéutica consis- te en evitar transfusiones y administrar inmunoglobulinas y corticoides para disminuir el riesgo de hemólisis. Estudios recientes han demostrado la utilidad del eculizumab como segunda línea terapéutica en pacientes refractarios al tra- tamiento convencional. Presentamos el caso clínico de una paciente y su evolución tras diversas líneas de tratamiento. RESUMEN DEL CASO Paciente de 11 años con drepanocitosis con anteceden- te de múltiples transfusiones, varios episodios de hiperhe- mólisis postransfusional y secuestro esplénico, que ingre- sa en UCIP por sospecha de síndrome torácico agudo a las 24 horas de ser intervenida de una esplenectomía. Precisa soporte respiratorio con CPAP y presenta anemización de hasta 5,5 g/dl de hemoglobina con aumento de HbS hasta 80,5% (prequirúrgico 48,1%). Se realiza eritrocitoaféresis, tras lo cual comienza con una crisis hiperhemolítica. Se ini- cia tratamiento con hiperhidratación, metilprednisolona e inmunoglobulinas. A pesar de ello, la hemoglobina descien- de hasta 1,8 g/dl asociando disminución del nivel de con- ciencia, por lo que recibe eculizumab y epoetina durante 5 días tras lo cual mejora la clínica y la anemia sin necesidad de transfusiones. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La hiperhemólisis es una patología rara pero altamente mortal en caso de no diagnosticarla de forma adecuada. Es importante sospechar esta entidad en aquellos pacientes con factores de riesgo que presentan anemias muy graves, para poder ofrecer el tratamiento adecuado y evitar las transfusiones. Más aún, es importante conocer las nuevas líneas terapéuticas como el eculizumab, debido a que los pacientes como en el caso clínico presentado, presentan una evolución favorable sin necesidad de transfusiones.