69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

317 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Hematología Y Oncología Pediátrica #1002 PÓSTER CON DEFENSA Estos depósitos no hay que tomarlos a la ligera Ana Cristina Aguilar Rodríguez 1 , Pedro Arango Sancho, Bernat Gómez Herrera 1 , Elena Codina Sampera 1 , Raquel Jiménez García 1 , Yolanda Calzada Baños 1 , Marta Jiménez Moreno 1 , Ana Belén Larqué Daza, Héctor Salvador Hernández 2 , Alvaro Madrid Aris 1 1 Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona 2 Pediatric Cancer Center Barcelona, Barcelona 3 Hospital Clinic, Barcelona INTRODUCCIÓN La angiogenesis tiene una importancia crítica en el cre- cimiento tumoral, la invasión y el desarrollo de metástasis. El factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF) y sus isoformas llevan a cabo este papel, sobreexpresándose en una amplia variedad de tumores y asociándose a su pro- gresión. Bevacizumab (BVZ) es un anticuerpo monoclonal humanizado anti-VEGF ampliamente usado y estudiado en pacientes pediátricos y adultos con cáncer, conociéndose su papel a corto plazo en el desarrollo de toxicidad renal (hipertensión arterial, proteinuria e incluso, microangiopatía trombótica), siendo aún desconocido el patrón de toxicidad renal asociado a tratamientos prolongados. RESUMEN DEL CASO Mujer de 18 años con neurofibromatosis tipo II (tu- moraciones pares craneales, intramedulares y periféricos) en la que inicia tratamiento con BVZ. A los 18 meses de- sarrolla proteinuria (iPr/Cr 0.68 mg/mg) con función re- nal conservada. Inicio de antiproteinúrico (candesartán) con buen control pero necesidad de aumento hasta dosis máxima,persistiendo proteinuria nefrótica que obliga a cambio a olmesartán y más tarde asociación de lisinopril (ambos dosis máximas).En 2022, hipertensión arterial (150/100mmHg) con inicio de amlodipino hasta dosis máxi- ma. Debido a estos hallazgos se suspende BVZ en múltiples ocasiones, empeorando con ello su enfermedad de base. Di- cha descompensación junto al hallazgo de microhematuria persistente (sospecha de MAT) promueve la realización de biopsia renal. La microscopía óptica mostró glomérulos con patrón mesangiocapilar e imágenes de pseudotrombos PAS positivo, identificándose en la IFD convencional positividad para IgM (+++), Kappa (+++) y Lambda (+++), depósitos para C1q (+) y positividad muy focal y segmentaria para IgG jun- to a imágenes de impregnación de los pseudotrombos para IgA. La tinción rojo congo resultó negativa, recibiendo ini- cialmente el diagnóstico de glomerulonefritis crioglobuline- mica a correlacionar con clínica. A la espera de los resultados definitivos de la biopsia, se inicia tratamiento corticoideo (prednisona 60 mg/día) con pauta de descenso posterior hasta suspender ante falta de respuesta, previa realización de proteinograma (normal) y crioglobulinas (negativas).Se observa entonces en la microscopía electrónica depósitos electrodensos a nivel subendotelial, mesangial y parame- sangial compatibles microangiopatía glomerular asociada a uso crónico de bevacizumab. Con el fin de mejorar la calidad de vida de la paciente como alternativa, se decidió inicio de Brigatinib, consiguiendo disminuir la dosis de BVZ y la afec- tación renal progresiva. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El depósito de anticuerpos, bien por formación de inmu- nocomplejos o producción de anticuerpos-antiBVZ, podrían explicar los casos de proteinuria nefrótica de difícil control en pacientes con tratamientos prolongados con BVZ. El co- nocimiento de los mecanismos de nefrotoxicidad, asi como sus efectos a largo plazo, es esencial para el desarrollo de nuevas pautas y estrategias preventivas que minimicen el riesgo y el impacto en la supervivencia de estos pacientes.