69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

316 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Hematología Y Oncología Pediátrica #324 PÓSTER SIN DEFENSA Epistaxis de repetición, ¿hay que investigar algo más? Alberto Sánchez Calderón, Carmela Martínez Martín, Diana Mazagatos Angulo Hospital Universitario del Henares, Madrid INTRODUCCIÓN La deficiencia de factor VII es una enfermedad heredi- taria caracterizada por niveles bajos o ausencia del factor. Se hereda de forma autosómica recesiva. La clínica puede ser muy variada desde hemorragias graves a leves, a nivel mucocutáneo. Hasta un 30 % de los pacientes son asintomáticos y se diagnostican durante estudios familiares o en los estudios prequirúrgicos. RESUMEN DEL CASO Paciente varón de 15 años que acude a urgencias por hematemesis abundante y epistaxis autolimitadas. Antecedente de epistaxis de repetición desde los 8 años, sin sangrado a otros niveles. Antecedentes familia- res de epistaxis de repetición durante la infancia, en abuelo materno y padre. En exploración física se objetivan restos hemáticos en ambas fosas nasales sin sangrado activo. Se realiza analítica en la que presenta Hb 11 g/dl, hematocrito 32 % y estudio de coagulación con tiempo protrombina 15 segundos, índice protrombina 62%, INR 1,43). Se determina el factor VII en 29,5% que confirma el diagnóstico. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La deficiencia congénita de Factor VII es una entidad rara. La mayoría de los pacientes presentan cuadros leves, siendo poco probable la hemorragia con niveles de actividad superiores al 10%. La terapia de reemplazo con factor espe- cífico se utiliza en hemorragias graves.