69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

315 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Hematología Y Oncología Pediátrica #1078 PÓSTER SIN DEFENSA Ependimoma mixopapilar diseminado: un caso pediátrico Andrea Premoli López, Mercedes Ibáñez Alcalde, Laura Jiménez Blanco, Francisco Ángel Lendinez Molinos, Moises Leyva Carmona, M.ª Ángeles Vázquez López Hospital Universitario Torrecárdenas, Almería INTRODUCCIÓN El ependimoma mixopapilar (EMP) es un subtipo raro e infrecuente en la infancia. El crecimiento insidioso y bajo grado histológico, contrasta con su tendencia a recidivar y metastatizar, sobre todo en niños, suponiendo una enfer- medad incurable en el 45% de los casos. El tratamiento óp- timo es la resección completa, con elevada morbilidad, no existiendo consenso sobre el beneficio de la radioterapia o quimioterapia adyuvante. Presentamos un caso pediátrico metastásico al diagnóstico por la dificultad en su manejo terapéutico. RESUMEN DEL CASO Varón de 12 años con dolor lumbar irradiado miembros inferiores e hipogastrio y parestesias en dorso de piernas de 6 meses de evolución. Diagnosticado a los 6 años de vejiga neurógena, con RM de columna lumbo-sacra normal. La ex- ploración al ingreso no objetivó déficits neurológicos. La RM craneal y de raquis completo detectó 2 lesiones groseras in- tra-raquídeas y extramedulares, una en cono medular com- primiendo médula espinal y otra a nivel S1-S2, y múltiples nódulos, la mayoría subcentimétricos desde C7-S2. Se reali- zó exéresis completa de la lesión de cono, histológicamente compatible con EMP. En segunda cirugía, se extirpó la lesión de S1-S2. Mejoró la clínica neurológica, persistiendo la dis- función vesical previa. Dada la extensión de la enferme- dad, se desconsideró la radioterapia y mantuvimos actitud expectante. Tras 12 meses del diagnóstico, se encuentra clínicamente estable, las lesiones intraespinales muestran leve progresión y han aparecido nuevos micronódulos a ni- vel intracraneal. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Nuestro caso es representativo del EMP pediátrico por su localización espinal caudal y presentación metastásica, planteándonos problemas de incertidumbre pronóstica y manejo terapeútico. 2. Aún sin consenso actual, la radiote- rapia adyuvante cráneo-espinal parece mejorar el pronósti- co, pero su toxicidad en casos diseminados puede no ser asumible. En nuestro caso la administración de RT consiguió la estabilidad clínica y radiológica. 3. Conocer las bases ge- néticas del EMP ayudaría a identificar predictores de en- fermedad metastásica y posibles dianas terapéuticas que incrementaran la supervivencia.