69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

311 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Hematología Y Oncología Pediátrica #53 PÓSTER SIN DEFENSA De bultoma inusual a enfermedad sistémica: enfermedad de Rosai Dorfman en Pediatría Tamara Moliner Morón 1 , Rafaela María Úbeda Trujillo 2 , Paula Casajús Pelegay 1 , Patricia Morte Coscolín 1 , Ana Sancho Mensat 1 , Yurena Aguilar De La Red 3 , Laura Buzón Serrano 1 , Miriam Desvaux García 1 1 Hospital Infantil Miguel Servet, Zaragoza 2 CS Chare Guadix, Granada 3 Servicio Oncohematología Pediátrica. Hospital Miguel Servet, Zaragoza INTRODUCCIÓN La enfermedad de Rosai Dorfman es una patología pro- liferativa benigna rara, caracterizada por la infiltración de histiocitos en los ganglios linfáticos y otras áreas corpora- les si afectación extranodal. Más del 80% de los casos son menores de 20 años. Es de causa desconocida, aunque la alteración de la respuesta inmune ante infecciones como vi- rus varicela-zoster, VEB, CMV podrían causarlo. Puede haber pérdida de peso, fiebre, dolor articular y sudores nocturnos. RESUMEN DEL CASO Paciente de 15 años remitido desde Cirugía por biopsia de bultoma en brazo izquierdo con diagnóstico de enfer- medad de Rosai Dorfman. Refería aparición de bultoma en brazo izquierdo hace 1 año. Refería dolor profundo espon- táneo, no problemas a nivel motor ni sensitivo, con astenia y pérdida de peso sin fiebre ni sudoración nocturna. Había notado también bultoma bajo areola izquierda, además de dolor lumbosacro derecho con irradiación a pierna ipsilateral. En ecografía: hallazgos sugestivos de proceso inflamatorio/ infeccioso, con probable componente granulomatoso, en tratamiento inicialmente antibiótico y antiinflamatorio sin mejoría. Ante persistencia de la lesión se deriva a cirugía. Tras cirugía de resección, refiere aparición de pequeños bul- tomas adyacentes proximales. Ante la sospecha de enfer- medad sistémica, se solicita analítica sanguínea y PET de extensión, que muestra extensión periférica con afectación ósea, de partes blandas y ganglionar, diagnosticándose de enfermedad de Rosai Dorfman extranodal multifocal. Se inicia tratamiento con vitamina D y se realiza aspirado de médula ósea, y se solicita estudio de poblaciones linfocita- rias e inmunidad completa para descartar inmunodeficiencia primaria asociada, que fueron normales. El paciente presen- ta dolor intenso en región pretibial por lo que precisa trata- miento con gabapentina y analgésicos. Ante persistencia de síntomas, se inicia corticoterapia 60 mg/día. En el PET-TC de control a los 6 meses, se observa progresión metabólica de la lesión en región intertrocantérea de fémur derecho e in- cremento en la extensión del foco en cóndilo femoral lateral, con regresión de adenopatías y del resto de las lesiones y, se decide iniciar tratamiento de segunda línea con sirolimus 2,5 mg/m 2 /día con buena tolerancia y mejoría. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Es importante el seguimiento estrecho y manejo mul- tidisciplinar de estos pacientes. La afectación extranodal es más común en pacientes con inmunodeficiencias. La mayoría de los afectados no precisan tratamiento, pero en los casos más graves requieren tratamiento con esteroides, quimioterapia y radioterapia. En los últimos años nuevos tratamientos como sirolimus han mejorado la calidad de vida de estos pacientes.