69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

309 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Hematología Y Oncología Pediátrica #487 PÓSTER SIN DEFENSA Carcinoma nasofaríngeo asociado al virus de Epstein-Barr, ¿patología exclusiva de adultos? Guillermo Díez de Revenga Nieto, Laura Ureña Horno, Claudia Gambín García, Ana Gomis Rodríguez, Marina Jiménez Monedero, Carmela Albert Barrachina, Inés Santana Riesco Hospital General Universitario Doctor Balmis, Alicante INTRODUCCIÓN El carcinoma de nasofaringe representa menos del 1% de los tumores de la infancia, pero hasta la tercera parte de todos los cánceres de vías respiratorias superiores pediá- tricos. Se caracteriza por variaciones raciales y geográficas, con una distribución endémica en grupos étnicos definidos, siendo Europa de bajo riesgo. Tiene una relación estrecha con la infección por el virus Epstein-Barr (VEB), que se en- cuentra en pruebas serológicas en más de 98 % de los pa- cientes, incluso las células tumorales pueden expresar antí- genos del VEB en su superficie. Se diferencian tres subtipos histológicos, de los cuales el carcinoma indiferenciado es el más frecuente y más asociado a VEB. RESUMEN DEL CASO Adolescente de 14 años con retraso mental grave y pa- rálisis cerebral por delección del brazo corto del cromosoma 18, remitido por tumoración cervical bilateral, de consisten- cia firme e indolora, de dos meses de evolución, asociando cefalea y cervicalgia. Como primer estudio se solicitó ana- lítica sanguínea sin alteraciones, serología con resultado positivo a VEB IgG, con IgM y anticuerpos heterófilos ne- gativos, y ecografía cervical que informa de conglomerado adenopático laterocervical patológico bilateral. Como estudio de ampliación se solicitó resonancia mag- nética, que además revela engrosamiento asimétrico de adenoides con extensión a espacio faríngeo izquierdo, no pudiendo descartar proceso linfoproliferativo. Posterior- mente se consulta a Otorrinolaringología, quienes realizan adenoidectomía y biopsia de adenopatía, cuyo informe de Anatomía Patológica fue carcinoma no queratinizante in- diferenciado (tipo linfoepitelioma). Tras el resultado de la biopsia se realizó PET-TAC que aprecia lesiones metabólica- mente activas en territorios ganglionares laterocervicales, supraclaviculares y hemicavum izquierdo, con SUV máximo de 11, y estadiaje IV A (T2N3M0). Se implantó catéter ve- noso central tipo PAC y se inició tratamiento de inducción con quimioterapia con cisplatino y gemcitabina. Tras revi- sión de guías de adultos se planifican tres ciclos de induc- ción seguidos de Radioterapia concomitante. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La mayoría de los pacientes presentan enfermedad avanzada al diagnóstico, más de 90 % en estadios III/IV. De- bido a la diseminación tumoral y compleja localización ana- tómica, se considera irresecable al diagnóstico, lo cual hace fundamental la elección del tratamiento. El tratamiento del carcinoma de nasofaringe es multi- modal. Combinando QT y RT, el pronóstico ha mejorado, al- canzado supervivencia global mayor del 90%. No obstante, la mayoría sufrirán efectos a largo plazo relacionados con el tratamiento. El uso de terapias inmunológicas como linfoci- tos T citotóxicos específicos para el VEB e inhibidores del PD1/PDL1, se han demostrado prometedores.