69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

295 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Hematología Y Oncología Pediátrica #898 PÓSTER CON DEFENSA ¿Melanoma en Pediatría? A propósito de un caso Marta Gutiérrez García 1 , Laura Ureña Horno 2 , Marta Ruiz Sánchez 1 , Miriam Rubio Rubio 1 , Ana Abenza Lasso de la Vega 1 , José García Martía 1 , Yolanda Álvarez García, Esther Martínez Sánchez 1 , Cristina Mora Caballero, Martí Panadero Soler 1 , M.ª del Pilar de Paz Aguilera 1 1 Hospital Virgen de la Salud, Elda, Alicante 2 Hospital Universitario Doctor Balmis, Alicante INTRODUCCIÓN A pesar de que el melanoma es una de las neoplasias más prevalentes en la edad adulta, en la población pediá- trica recibe la denominación de “tumor muy raro” con una incidencia anual de 1,3-1,6 por millón. Ante ello, tanto su diagnóstico como su manejo es a menudo un desafío. RESUMEN DEL CASO Adolescente de 13 años, en seguimiento por su pediatra de atención primaria por sospecha de granuloma piógeno en pantorrilla derecha. Presenta lesión nodular desepiteli- zada de 4 centímetros de 2-3 meses de evolución, en zona donde previamente presentaba un nevus que apareció tras un evento traumático. Remitida a consultas externas de dermatología, siendo finalmente diagnosticada de melano- ma clásico I con extensión superficial tras estudio median- te biopsia escisional (Breslow 12 mm, ulceración presente, índice mitótico 5 mitosis/mm 2 , microsatelosis ausente, no invasión linfovascular ni perineural). En el estudio inmuno- histoquímico se obtiene positividad para BRAF, no presen- tando la mutación BRAFV600. Ante diagnóstico, se programa cirugía con ampliación de márgenes y estudio de ganglio centinela, obteniendo dos ganglios positivos en región inguinal derecha. Dado los re- sultados, se amplía cirugía con vaciamiento ganglionar in- guinal en bloque, sin mostrar evidencia de malignidad. Nuestra paciente muestra un estudio de extensión me- diante resonancia cerebral, PET TAC y linfogammagrafía en la que únicamente se detectan los dos ganglios descritos en región inguinal derecha. Por tanto, se establece un estadiaje clínico patológico IIIC y se decide iniciar terapia adyuvante con pembrolizumab (dosis 2 mg/kg cada 3 semanas durante 1 año). Actualmen- te se encuentra recibiendo 7º dosis de pembrolizumab, sin mostrar toxicidad asociada. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Presentamos una patología muy infrecuente en pobla- ción pediátrica. Su diagnóstico puede ser en ocasiones difí- cil por presentar características distintas a las que se mani- fiesta en el adulto, siendo en ocasiones la regla ABCDE poco útil. En el caso de enfermedad resecable con afectación de ganglios linfáticos regionales, más del 60% de los pacientes son supervivientes a largo plazo. Sólo una pequeña parte de los casos de melanoma ocurre en pacientes con ante- cedentes familiares. Respecto al tratamiento, en nuestro caso, las guías clínicas recomiendan terapia adyuvante con inmunoterapia como inhibidores de PD-1 (pembrolizumab o nivolumab), siendo aconsejado en paciente con mutaciones BRAF V600 una combinación de inhibidores de BRAF y de MEK (dabrafenib+trametinib). Otra opción viable en este grupo es la actitud expectante, realizando seguimientos periódicos al paciente. Es importante destacar que existen escasos estudios en la población pediátrica y las recomen- daciones actuales se extrapolan de ensayos clínicos en pa- cientes adultos.