69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

193 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Endocrinología Pediátrica #95 PÓSTER CON DEFENSA Pubertad periférica secundaria a disgerminoma productor de BHCG Alejandro Jiménez Domínguez , Ana M.ª Escalona Gil, María Martín Galache, Lydia Alcubilla García, Miguel de Pablo García, Javier Caballero Ramos, Ana Fe Bajo Delgado, Montserrat Martín Alonso, Pablo Prieto Matos Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca INTRODUCCIÓN En los tumores cerebrales son frecuentes las alteracio- nes endocrinológicas ya sea por compresión a nivel hipotá- lamo-hipofisaria, como por secuelas del tratamiento u otros mecanismos. Presentamos el caso de un varón de 13 años con un tumor pineal de estirpe germinal con elevación de Beta-HCG, que presenta niveles muy marcados de testos- terona, con disminución de LH y FSH y un desarrollo puberal completo con testes de tamaño adulto. RESUMEN DEL CASO Escolar de 13 años sin antecedentes de interés valorado por aparición de estrabismo divergente súbito acompaña- do de vómitos, inestabilidad, cefalea frontal y disminución progresiva de visión. En los estudios de imagen (TC y RM) se evidencia una lesión pineal de 2,3 x 2, 2 x 2,1 cm des- cartándose diseminación leptomeníngea con dilatación del sistema ventricular que precisa de colocación de drena- je ventricular. Se sospecha tumor germinal con niveles de BHCG 80,09 mUI/ml y AFP 245,6 ng/ml. Se realiza además estudio de LCR con niveles de BHCG 130,5 mUI/ml y AFP 200,8 ng/ml. Su madre fue intervenida de astrocitoma pilocítico y pre- sentó la menarquia a los 14 años. No había otros antece- dentes familiares de tumores ni de adelantos puberales. Presenta desarrollo puberal completo con Tanner V (G5 P5 A3) y testes de 25 ml con vello llamativo en tórax, lí- nea alba, espalda y facies, así como un incremento de masa muscular. En el estudio endocrinológico se evidencia niveles de testosterona 1479 ng/dl, LH <0,1 UI/l, FSH 0,59 UI/l, con una edad ósea de 16,5 años y el resto de hormonas hipofi- sarias normales. Actualmente ha iniciado tratamiento de su enfermedad de base, que es el tratamiento de su pubertad periférica, estando previsto reevaluación endocrinológica en fases posteriores ante la posibilidad de que aparezcan otras alte- raciones endocrinológicas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Los tumores cerebrales de estirpe germinal suelen aso- ciar alteraciones endocrinológicas al diagnóstico siendo la pubertad periférica (marcada por presencia de signos pube- rales, con testosterona elevada y disminución de gonado- trofinas) una de las más frecuentes. Esta pubertad perifé- rica tiene la peculiaridad de que, dada la similitud entre la Beta-HCG y la LH, es de las únicas en las que se demuestra un crecimiento testicular.