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166 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  Endocrinología Pediátrica #662 PÓSTER SIN DEFENSA Gangrena de Fournier en paciente con debut diabético: a propósito de un caso Cecilia Fernández Fuentes , Micaela Vecchi Burastero , José Márquez Caballero , Idoia Jiménez Martín , Álvaro Ballesteros Moncayo , Carmen Abreu Fernández , M.ª de Gracia Buzón Pérez , Elena Padilla Lumera , Constanza Navarro Moreno , Carlos Cadaval Gallardo Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN La diabetes mellitus (DM) es una de las endocrinopatías más frecuentes en Pediatría caracterizada por hipergluce- mia crónica resultante del déficit en la secreción o en la acción insulínica. Clínicamente el debut diabético se define por poliuria, polidipsia, pérdida de peso y glucemia elevada. En fases iniciales, también se asocia con candidiasis vaginal. La gangrena de Fournier es una infección profunda de partes blandas consistente en fascitis necrotizante con ce- lulitis extensa del tejido subcutáneo, fascia y músculo de la región anorrectal, de inicio súbito y rápida diseminación. Extremadamente rara en niños, se relaciona con cirugías, traumatismos, dermatitis, abscesos e inmunodeficiencias. Clínicamente grave, precisa tratamiento precoz tanto médi- co (antibioticoterapia) como quirúrgico (desbridamiento del tejido desvitalizado). RESUMEN DEL CASO Paciente de 13 años que ingresa en unidad de cuidados intensivos (UCI) por debut diabético con cetoacidosis grave (CAD) e infección profunda de partes blandas asociada. Clínica de poliuria, nicturia, polidipsia y anorexia (últimos 6 meses). En la semana previa, presencia de bultoma en re- gión inguinal izquierda con supuración por el que no consul- ta. Empeoramiento clínico brusco con ausencia de respues- ta a antibioticoterapia oral y aparición de dolor abdominal, respiración acidótica, síncope y drenaje serohemático-puru- lento de la región perianal. EXPLORACIÓN y TRATAMIENTO INICIAL MEG, TEP alterado, respiración acidótica y deshidratación de mucosas. Obnubilada. Nivel oscilante de consciencia. Tras confir- marse CAD, se inicia fluidoterapia y perfusión insulínica. Herida en periné con placa necrótica en glúteo izquierdo y drenaje espontáneo. Exploración quirúrgica con gangrena y amplio lecho cruento, trombosis con posibilidad de pro- gresión. Necesidad de desbridamiento quirúrgico repetido y antibioticoterapia de amplio espectro. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRINCIPALES EAB a su llegada: pH y HCO 3 indetectable, Glucemia 628 mg/dl, K 2,9 mEq/l, Láctico 15 mg/dl, Cetonemia 3,3 mmol/l. Biopsia, Cultivo y exudado herida quirúrgica: Candida gla- brata. Índice gravedad de Fournier 12 puntos (>9 mortali- dad >75%). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La CAD es la causa principal de morbimortalidad en pa- cientes pediátricos diabéticos. Sus criterios diagnósticos son glucemia >200 mg/dl, pH <7,3 o bicarbonato <15 mmol/l, junto con glucosuria, cetonuria y cetonemia. Se debe realizar reposición de volumen e inicio de perfusión insulínica con control de potasio. En fases iniciales del debut de DM tipo 1 es frecuente la aparición de candidiasis vaginal asociada a la glucosuria en ocasiones con evolución tórpida. Es vital el diagnóstico y tratamiento precoz (médico y quirúrgico) de la gangrena de Fournier. El pronóstico se co- rrelaciona con el tiempo de evolución, la edad, la extensión y el grado de afectación sistémica.