69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

124 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CUIDADOS INTENSIVOS #1021 PÓSTER CON DEFENSA Vasculitis primaria del sistema nervioso central como causa de shock cardiogénico Marta Rebollo Simarro , Patricia Rodríguez Campoy , Laura León Cano , María Abad Espadas , Ana Estalella Mendoza Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz INTRODUCCIÓN Las vasculitis primarias del sistema nervioso central son una entidad muy poco frecuente en pediatría que se carac- terizan por la inflamación parietal vascular o del espacio pe- rivascular que provocan una limitación del flujo sanguíneo cerebral y que clínicamente se manifiestan por la aparición de un déficit neurológico o psiquiátrico en un niño previa- mente sano. El diagnóstico supone un desafío por la ausen- cia de patología subyacente, por su inespecificidad en las pruebas complementarias y por la heterogeneidad de su presentación clínica. Presentamos un caso clínico de una niña de 14 años que debutó con un shock cardiogénico como manifestación de una vasculitis primaria del SNC. RESUMEN DEL CASO Niña de 14 años, sin enfermedades ni vacunaciones pre- vias, que ingresó en UCI pediátrica de un hospital terciario por shock cardiogénico. Dos semanas antes comenzó con cefalea, cuadro vertiginoso consistente en mareos, nistagmo vertical, vómitos y, 24 horas antes de su ingreso, presentó un episodio de hipertonía generalizada sin pérdida de conscien- cia. A su llegada a UCI se encontraba obnubilada, taquicárdi- ca e hipotensa. En ecocardiografía presentaba una disfun- ción cardíaca severa con datos analíticos de daño miocárdico (troponina máx. 280 ng/l y proBNP 5.700 pg/ml), compatible con takotsubo invertido. Se intubó, se conectó a ventilación mecánica y se inició perfusión de milrinona y noradrenalina. Se realizó TC craneal que fue normal. Se completó estudio con análisis de LCR, en el que destacaba una leve leucocito- sis, y un electroencefalograma que fue normal. La RM cra- neal realizada a los 5 días presentaba lesiones isquémicas en territorios de pequeño vaso (a nivel bulbar y sustancia blanca subcortical y profunda). Ante la sospecha de vasculi- tis cerebral se inició corticoterapia y anticoagulación y se realizó arteriografía cerebral cuyo resultado fue normal, sin poder descartar lesiones de pequeño vaso, por lo que se de- cidió asociar tratamiento con ciclofosfamida. Presentó bue- na evolución hemodinámica y respiratoria, siendo extubada al 10º día de ingreso. Desarrolló síndrome de abstinencia con delirium que mejoraron con tratamiento sustitutivo y al alta no presentaba ninguna secuela neurológica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La vasculitis del SNC es una enfermedad muy poco fre- cuente en niños, Sin embargo, es una condición que debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de un acci- dente cerebro vascular infantil. El hecho de que su diagnós- tico sea un auténtico reto hace más necesario el conoci- miento y manejo de la entidad, pues la ausencia o reversibilidad de las secuelas depende directamente de una instauración temprana de tratamiento.

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