69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1082 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA TRANSVERSALES (MEDICINA PEDIÁTRICA)  ENFERMEDADES RARAS #759 Póster sin defensa Síndrome de nefritis tubulointersticial asociado a uveítis en una adolescente Constanza Paz Navarro Sepúlveda , Laia Sans Axter , Marta Lenczewska , Emma Beltrán Catalán , Núria López Segura Hospital del Mar, Barcelona INTRODUCCIÓN El síndrome de nefritis tubulointersticial asociado a uveí- tis (TINU) es una enfermedad autoinmune rara que predomi- na en mujeres adolescentes. Se asocia con ciertos haplotipos de antígenos de histocompatibilidad, a la exposición a fárma- cos, principalmente antinflamatorios no esteroidales (AINE) y algunos antibióticos, así como a infecciones, entre las que destacan las causadas por el virus Epstein-Barr (VEB), Myco- bacterium tuberculosis , toxoplasma y varicela. El diagnóstico diferencial incluye otras patologías sistémicas que cursan con afectación renal y ocular como la sarcoidosis, la enferme- dad de Sjogren, el lupus y la enfermedad de Behçet. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de una mujer de 15 años, sana, con dolor abdominal, astenia, anorexia y pérdida de 9 kilogramos en los últimos dos meses. Consulta por clínica de uveítis an- terior bilateral cuyo estudio revela insuficiencia renal aguda (creatinina de 5 miligramos/decilitro) con proteinuria leve, sin hipertensión arterial ni microhematuria. En la historia clí- nica no hay antecedentes de toma de fármacos ni fiebre antes del cuadro. Dentro de los exámenes realizados desta- ca una anemia normocítica leve, patrón de iones urinarios sugestivo de daño renal, ecografía renal con riñones de as- pecto normal, tomografía axial computarizada (TAC) toraco- abdominal normal, biopsia renal con nefritis intersticial cró- nica activa granulomatosa no necrotizante asociada a fibrosis intersticial leve y una reacción en cadena de la poli- meraza (PCR) para Mycobacterium tuberculosis en tejido renal y prueba de tuberculina negativas. Se evidencia infec- ción reciente por VEB (Inmunoglobulina M antígeno de cáp- side viral VEB 160, Inmunoglobulina G antígeno nuclear VEB 600) con perfil de autoinmunidad (anticuerpos antinuclea- res, anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos y anti-antí- geno nuclear extraíble) negativo. Recibe tratamiento con dexametasona y ciclopléjico ocular asociado a prednisona oral. Durante su evolución no normaliza la función renal y presenta uveítis recurrente. Tras cumplimiento inicial erráti- co y posterior síndrome de Cushing, se decide introducir mi- cofenolato. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS A menudo en casos de TINU se descubre la afectación renal cuando aparecen las manifestaciones oculares, las cuales se inician entre 2 a 12 meses posteriores. El pronós- tico ocular y renal en general es favorable, aunque cursa con recurrencias. La evolución a insuficiencia renal crónica de- pende del grado de afectación al diagnóstico y de la preco- cidad del tratamiento. Sarcoidosis Sd. de Sjogren LES Tuberculsosis E. de Behcet – Mujeres. – 20-50 años. – Fiebre, pérdida de peso, artralgias, adenopatías periféricas, uveítis anterior o posterior, alteración glomerular, tubular y vascular. – Fallo renal por hipercalciuria. – Xeroftalmia, astenia, artralgias, mialgias, fenómeno de Raynaud, nefritis tubulointersticial crónica a veces con granulomas, fibrosis y atrofia tubular. – Uveítis, escleritis, conjuntivitis, síndrome de ojo seco, anemia, leucopenia, trombopenia, Hipertensión arterial, hematuria, proteinuria hasta rango nefrótico, insuficiencia renal aguda. – Uveítis granulomatosa recurrente, coroiditis, síndrome miccional, dolor en fosa lumbar, hematuria y piuria estéril, atrofia cortical renal y fibrosis. Granulomas necrotizantes a nivel glomerular, papilitis necrotizante, hidronefrosis. – Uveítis posterior bilateral, artralgias, ulceras orales y genitales. Figura 1. Diagnóstico diferencial.