69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

103 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA Tabla 1. Resumen presentación clínica y manejo de casos de rabdomioma cardiaco Edad al diagnóstico Nº de rabdomiomas Localización de rabdomiomas Movilidad Obstrucción TSV Manejo Evolución Edad actual Diagnóstico Complejo Esclerosis Tuberosa Antecedentes familiares de CET CASO 1 Prenatal 5 2 en VD: Apical de 6x3 mm Cercana a válvula tricúspide de 5x2 mm 3 en VI: Apical de 5x2 mm Posterior y basal en relación con la válvula mitral de 9x4 mm. A 2,3 mm de válvula aórtica de 9,5 x 6mm. No Actitud expectante. Seguimiento estrecho mensual en consulta. 1 mes y medio Sospecha CET. No CASO 2 1 mes (estudio soplo) 1 Pediculada en septo IV de ventrículo derecho (VD) 4,5x4,1 mm, a unos 7 mm de VP, anterior a la misma. No No Actitud expectante. Cada 2 años En regresión (actualmente 4,5 x 4,1mm). 6 años Si (rabdomioma cardiaco+ angiolipomas renales+ nódulos subependimarios Madre y abuela con CET CASO 3 24 horas (estudio soplo) 1 Pediculada en septo IV de VI de 11x7 mm Una parte fija en el septo y otra parte móvil y prolapsa hasta 7mm del plano de la válvula aórtica. Si, estenosis severa. Ingreso. Tratamiento con everolimus. No candidato a cirugía. A los 15ddv, parada cardiorrespiratoria. Obstrucción del TSVI por el tumor. Reanimación y ECMO. Éxitus. Exitus Si (rabdomioma cardiaco + hamartomas cerebrales) No