69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1024 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  OTROS #598 Póster sin defensa Anomalía de Peters: a propósito de un caso clínico M.ª del Pilar Priego Ruiz, Olga Arias Blasco, Rocío Porcel Chacón Hospital Comarcal Valle de los Pedroches, Córdoba INTRODUCCIÓN Las opacidades corneales congénitas se definen como la pérdida de transparencia corneal en el momento del na- cimiento, siendo la anomalía de Peters su causa más fre- cuente1, existiendo en esta entidad un defecto corneal central, bilateral hasta el 80% de los casos, debido a la au- sencia local de membrana de Descemet y estroma profun- do, asociando en ocasiones, adherencias iridocorneales y cataratas. Aunque se desconoce su causa exacta, entre los factores etiopatogénicos están implicados genes que afec- tan al desarrollo embrionario del ojo ( PAX6, PITX2, FOXC1 y CYP1B1 ). El diagnóstico de anomalía de Peters es clínico, siendo la histopatología de la córnea, la única prueba que confirma el diagnóstico. Es importante tener en cuenta la necesidad de queratoplastia penetrante dentro del primer año de vida para prevenir la privación sensorial RESUMEN DEL CASO Recién nacido a término de peso elevado para la edad gestacional, varón de raza negra, que presenta al nacimien- to opacidad corneal bilateral , siendo el resto de exploración física normal. Se realiza toma de presión intraocular, que objetiva la presencia de glaucoma bilateral congénito. Ade- más, el ultrasonido biomicroscópico demuestra la existencia de adherencias iridocorneales y la tomografía de coheren- cia óptica, la presencia de irregularidad corneal. Estudio de screening de otras malformaciones y estudio genético normales. A los 19 días de vida se realiza trabeculotomía bilateral como trata- miento del glaucoma congénito. Se realiza queratoplastia penetrante a los 4 meses de edad a la vez que se liberan las adherencias iridocorneales. La histología del botón corneal muestra ausencia de membrana de Descemet . Dos meses después, se realiza trasplante corneal bilateral que transcu- rre sin incidencias. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La anomalía de Peters es un defecto congénito en el de- sarrollo embrionario del segmento anterior del globo ocular en la que los pacientes presenta una opacidad corneal con- génita que se diagnostica habitualmente al nacimiento. Es importante descartar posibles malformaciones aso- ciadas, obtener una historia familiar completa y realizar un examen ocular a padres y hermanos, para ofrecer consejo genético. Por último, queremos destacar con la presentación de este caso clínico, la necesidad de instaurar en estos pacien- tes y tratamiento lo más precoz posible para lograr un mejor pronóstico visual y minimizar el riesgo de ambliopía.