69 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

102 ISBN: 978-84-09-57975-4 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA #660 PÓSTER CON DEFENSA Variabilidad clínica y terapéutica del rabdomioma cardiaco con diagnóstico neonatal Lourdes García Pinilla , M.ª de los Ángeles Tejero , Marta Yagüe , Elena Gómez , Carmen Martínez , Gisela Parra Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba INTRODUCCIÓN Los rabdomiomas son los tumores cardiacos benignos más frecuentes en la infancia, asociándose la gran mayoría al complejo esclerosis tuberosa (CET). La variabilidad en cuanto a localización condiciona la aparición de síntomas como arritmias u obstrucción del tracto de salida ventricular que determinarán el diferente tratamiento y manejo. Se pre- senta una serie de 3 casos de rabdomioma cardiaco con diagnóstico y seguimiento en el último año. RESUMEN DEL CASO Caso 1 Diagnóstico prenatal de múltiples masas intracardiacas con sospecha de rabdomiomas: 2 en ventrículo derecho (una apical y otra cercana a válvula tricúspide) y 3 en ventrículo izquierdo (una apical, otra en relación con la válvula mitral y la más grande de 9,5 x 6mm a 2,3 mm de válvula aórtica no móvil sin aceleración significativa en TSVI. Asintomática desde el punto de vista cardiovascular. Se mantiene actitud expectante al mes y medio de vida con seguimiento estre- cho en consulta. En estudio ante sospecha de CET. Caso 2 Diagnóstico al mes de vida en contexto de estudio de soplo cardiaco detectándose una lesión pediculada de 5 x 4,9 mm de localización anterior en ventrículo derecho de- pendiente de septo interventricular a unos 7 mm de válvula pulmonar que no obstruye tracto de salida. Asintomático desde el punto de vista cardiovascular. En seguimiento cada 2 años en consulta. La lesión presenta tendencia a la regre- sión (actualmente 4,5 x 4,1 mm). Cumple criterios diagnós- ticos de CET. Caso 3 Diagnóstico a las 24 horas de vida ante detección de so- plo siendo trasladado a UCI neonatal de hospital de referen- cia para estudio de masa intracardiaca. Sospecha de rabdo- mioma cardiaco de grandes dimensiones (11 x 7 mm) dependiente de septo IV en TSVI con una parte fija y otra móvil que prolapsa a través de válvula aórtica unos 9 mm que genera estenosis moderada- severa (gradiente medio de 34 mmHg). Cumple criterios clínicos de ET y ante la reper- cusión hemodinámica de la lesión se inicia tratamiento con everolimus que se suspende posteriormente por cuadro séptico. A los 15 días de vida sufre PCR, visualizándose en ecocardiografía tumor en TSVI con obstrucción del mismo sin dejar paso de flujo sanguíneo. A pesar de reanimación avanzada y soporte con ECMO se produce fallecimiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Es importante individualizar el manejo y seguimiento de pacientes con rabdomiomas cardiacos. Su localización y sin- tomatología pueden determinar situaciones potencialmen- te mortales, aunque la tendencia más frecuente es hacia la regresión espontánea.