68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

976 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #48 CASO CLÍNICO Utilidad del estudio neurofisiológico en el diagnóstico diferencial de la hipotonía del lactante Laura Sánchez Barriopedro, Laura García Fernández, Lucía Carrascón Pinto, Almudena Chacón Pascual , Sara Vila Bedmar, Cecilia Alejandra Duran , Ana Paloma Polo Arrondo, Rosa Rodríguez Fernández Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España INTRODUCCIÓN La hipotonía en los lactantes puede ser debida a múltiples causas por lo que es preciso una anamnesis y exploración neurológica minuciosa de cara a la co- rrecta elección de las pruebas complementarias ne- cesarias para orientar el diagnóstico etiológico. RESUMEN DEL CASO Se presenta el caso de un lactante de 6 meses con clínica de decaimiento, estreñimiento y midriasis bi- lateral de 48 horas de evolución. En una primera va- loración se realizó analítica sanguínea, tóxicos en orina y ecografía transfontanelar sin alteraciones. Se completó estudio etiológico con determinación de CK, amonio, así como estudio metabólico, norma- les. Se realizó también electroencefalograma y reso- nancia magnética cerebral, ambos sin hallazgos. A las 48 horas del ingreso presenta de forma pro- gresiva hipotonía de predominio axial, pseudoptop- sis palpebral, llanto ronco y atragantamientos con las tomas, estableciéndose la sospecha diagnóstica de enfermedad de la unión neuromuscular. Se realizó estudio de conducción nerviosa perifé- rica (ENG) en nervios mediano y cubital de ambos la- dos en el que se objetivó baja amplitud de los poten- ciales de acción muscular compuestos (PAMC), con velocidades de conducción motora y latencias dentro de la normalidad. Potenciales sensitivos también normales. Electromiografía de miembros superiores e inferiores sin alteraciones significativas. Estimulación repetitiva a 30 Hz de nervio cubital derecho en muñe- ca con registro en músculo abductor digitimi minimi que mostró crecimiento de la amplitud del potencial, hallazgos característicos del botulismo del lactante. Se administró tratamiento con antitotoxina equi- na con buena respuesta y evolución clínica favorable posterior. A los 10 días del ingreso se confirmó el ais- lamiento microbiológico en sangre y heces de Clostri- dium Botulinum. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El botulismo del lactante constituye una causa poco frecuente de hipotonía adquirida durante los primeros meses de vida. A pesar de que el diagnósti- co definitivo es microbiológico, como su resultado puede demorarse semanas, el estudio neurofisiológi- co es una herramienta que permite sospechar pre- cozmente la enfermedad.