68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

972 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #259 CASO CLÍNICO Trastorno paroxístico de desviación de la mirada hacia arriba José Carlos Salazar Quero 1 , María Comino Martinez 1 , José Luis Cuevas Cervera 2 , María del Carmen Melguizo Morales 1 , Ismenia Chaustre Belandria 1 , Pilar Munguira Aguado 1 , Antonia Patrocinio León Asensio 1 , Juan Alonso Cozar Olmo 1 1. Hospital San Agustín de Linares, Jaén 2. Hospital Universitario de Jaén, Jaén INTRODUCCIÓN El trastorno paroxístico no epiléptico (TPNE) con desviación de la mirada hacia arriba es un cuadro de inicio en época de lactante caracterizado por episo- dios de horas o días de evolución de desviación de la mirada hacia arriba con ataxia asociada sin afecta- ción de la conciencia. Suelen desaparecer con el sue- ño y se incrementan con el cansancio o infecciones. RESUMEN DEL CASO Lactante de 8 meses que acude a urgencias por presentar desde hace 3 horas episodios de desvia- ción craneal de la mirada e irritabilidad. Proceso fe- bril el día previo tratado antitérmicos y amoxicilina. AF: estrabismo en seguimiento en neuropediatría. A la exploración presenta una sedestación inestable, con episodios de segundos de duración de desvia- ción conjugada de la mirada en sentido craneal con aparente nistagmo vertical. A su vez presenta una fle- xión caudal de la cabeza compensatoria cuando se le hace fijar la mirada. PINLA, MOEC. No otros signos de focalidad neurológica. Leve exantema maculopapular inespecífico en tronco. Resto de la exploración por órganos y aparatos normal. Se realizan los siguientes exámenes complemen- tarios: • Hemograma: Hb 13 g/dl; 5000 leuc; 59% linf; Coa- gulación normal. • Iones, transaminasas, PCR normal. Glucosa 83 -Ga- sometría venosa: pH 7,38; pCO 2 41; HCO 3 25 • Punción lumbar: Glucosa: 54; Proteínas 13; Leuc 1; Hematíes 1. Gram y cultivo normales. Virus neuro- tropos. NEGATIVOS Se realiza TC craneal: normal. • Rx tórax: negativo • Ecografía abdominal: negativo. • EEG: normal. • Valoración oftalmológica normal. Inicialmente ante la sospecha de un cuadro de en- cefalitis se inició tratamiento con Aciclovir iv, siendo retirado tras la obtención de los resultados del LCR. Durante el ingreso se constató que los episodios se presentaban con mayor duración e intensidad en los momentos de mayor cansancio del niño, no pre- sentándose al despertar. Dichos episodios fueron es- paciándose progresivamente ante su total desapari- ción a los 3 días del ingreso. Ambulatoriamente se completó el estudio con RMN, catecolaminas en orina 24 h, valoración cardio- lógica, estudio genético de Kearns-Sayre, ácidos or- gánicos, aminoácidos, exoma dirigido para detección enfermedades mitocondriales, enfermedades de sus- tancia blanca y metabolopatías, todos normales. Evolutivamente el paciente el paciente volvió a presentar un episodio más leve de un día de duración con el antecedente de un cuadro febril el día previo a los 2 meses del ingreso. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Es importante el diagnóstico diferencial con un opsoclono-mioclono, fenómenos epilépticos u otros TPNE. EL TPNE con desviación de la mirada hacia arriba suele remitir espontáneamente, pudiendo plantearse tratamiento con L-dopa en el caso de no mejoría